主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙和低血磷等。可分为原发性、继发性、三发性和假性四种。
原发性甲旁亢，是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺素（PTH）分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。
继发性甲旁亢，由于甲状旁腺以外的各种其他原因（如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值）导致的低血钙，继发引起甲状旁腺增生，分泌过多PTH来提高血钙水平），可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲旁亢。
三发性甲旁亢，在继发性甲旁亢的基础上，由于甲状旁腺受到持久性刺激，过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤，这种情况称为三发性甲旁亢。
假性甲旁亢，又称异位性甲旁亢，甲状旁腺本身无病变，由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质（主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等）,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴骨吸收。很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多的表现相同，不是真正意义上的甲旁亢。
病理：有腺瘤、增生和腺癌三种。腺瘤最多见，占78～90％。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤，增生约占10～20％，多数
4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准。腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。约3％的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤型。
病理生理：主要是
PTH分泌过多，使骨质溶解，骨钙释放入血，血钙增高。高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓，因而产生神经肌肉和精神神经系的表现，如容易疲劳、肌力和肌张力降低、性格改变、智力和记忆力减退以及烦躁、过敏、失眠和情绪不稳等,偶有明显的精神病,严重者可昏迷。还可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘症状。溃疡病的发生率比一般人高。慢性胰腺炎也是甲旁亢的一个重要诊断线索。新生儿罹患手足搐搦，要追查其母有无甲旁亢。当血钙升高超过肾的阈值时，尿钙排出增多。磷酸钙和草酸钙盐容易沉积而形成泌尿系结石及肾钙化；10～70％的病人有肾绞痛、血尿、尿砂石等症状，欧美病人有此组症状者比中国人多。易发生尿路感染，招致肾功能损害，晚期发展成为尿毒症并引起高血压。由于高血钙、高尿钙，因此有溶质性多尿，随之出现多饮。
PTH过多,骨质溶解加速，骨质普遍性脱钙，长期进展则出现全身性纤维囊性骨炎，特征性的病变表现为指（趾）骨皮质外缘有花边样改变或骨皮质残缺,称骨膜下吸收；头颅X射线相有砂粒样骨吸收改变；囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤易发生于四肢长骨、锁骨、肋骨和骨盆等部位。因此常有局部或全身的骨骼疼痛和压痛，牙易脱落，行走困难，站起蹲下均费力,重者卧床不起,甚至翻身亦困难。身材可变矮数厘米至十余厘米，还有骨骼畸形和病理性骨折。
诊断：血
PTH浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标，且与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。但在继发性甲旁亢,PTH也可升高，把血PTH与血钙、尿钙、X射线检查及临床表现结合起来分析,有助于两者的鉴别诊断。尿环磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。
X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。
继发性和三发性甲旁亢病人常同时有肾功能衰竭、骨质软化症等原发病变的特征性临床表现。继发性甲旁亢血钙和尿钙值正常或降低，不并有泌尿系结石。假性甲旁亢病人同时有原发肿瘤存在。在鉴别高血钙症的病因时，应注意有无多发性骨髓瘤、急性白血病、结节病、维生素A和D过量、甲状腺功能亢进症及良性家族性高钙血症等诸病。
影像学：骨膜下骨吸收，开始于中指和食指的中间指骨的径向方面，表现为不规则蕾丝样改变，远端指骨骨表现为骨质疏松。在后期阶段，吸收可能类似于扇贝或“骨膜反应”。骨膜下吸收也可以在肋骨，硬骨板（围绕牙齿根部的骨组织），肱骨，股骨，和上胫骨内侧。也可发生小梁，皮质内，内膜，软骨下和肌腱或韧带骨吸收。
图1.甲状旁腺功能亢进--15岁男孩，左手轻微创伤。
他的钙含量为12.2 mmol / L（正常范围，8.5-10.2 mmol / L）。
左手X线片显示轻度成角的第五掌骨骨折（圆圈）。 远端指骨（实心箭头）吸收，与骨溶解一致。
沿着食指和中指的中间指骨的远端径向方向（虚线箭头）显示了骨膜下吸收。
在颅骨中，骨吸收被描述为胡椒盐样的外观，并且可以导致颅骨的内板与外板之间的差异变小（图2a）。 小梁吸收会导致小梁异常的外观。
皮质内吸收也被描述为皮质隧道（图2b），通常是甲状旁腺功能亢进的突出特征。
骨内吸收可导致骨皮质变薄，可能掩盖了皮髓质交界处。
图2。一名65岁女性，慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进。
（a）颅骨的侧面X光片显示无数点状透明和放射性焦点，发现符合胡椒盐的外观。（b）右食指的正位X线片显示沿着中指骨的径向方面的吸收（实心箭头）和近端指骨的皮质隧道（虚线）。
软骨下吸收会影响任何关节，导致扩大和不规则的外观。 在手中，软骨下吸收最经常沿着远端指间关节开始，并进展到掌指和近端指间关节。
软骨下吸收也可沿肩锁关节发生，沿锁骨侧更明显。在骶髂关节中，软骨下吸收在髂骨侧更显着，可模拟炎性或感染性关节炎（图3a）。胸锁关节吸收往往同时影响关节双侧。
肌腱或韧带吸收也可发生在任何地方，但大多数情况发生在跟骨，锁骨（图3c），肱骨更大和较小的结节，股骨大小和较小的转子，前髂下棘和坐骨结节（图3b）。
图3c。50岁男性，慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进。
（a）骶髂关节的前后X光片显示软骨下吸收（箭头），其沿髂骨更明显。
（b）骨盆前后位置显示右侧腿筋（实心箭头）和内收体起点（虚线箭头）对坐骨结节的副作用。
（c）右锁骨的前后放射照片在锁骨韧带的锁骨附着处显示沿着远端锁骨的软骨下吸收（圆）和韧带下吸收（箭头）。
由于甲状旁腺激素驱动激活破骨细胞，形成溶骨性病变的（Brown
tumors），也称为osteoclastomas。布朗肿瘤通常是孤立的，但可以是多灶性的并且具有病理性骨折的风险。通常涉及面骨（图4），肋骨，骨盆和股骨，并且可以具有大的相关联的软组织成分。甲状旁腺功能亢进的治疗也可能导致棕色肿瘤的分解。布朗肿瘤最初描述为原发性甲状旁腺功能亢进，但现在在慢性肾功能不全和继发性甲状旁腺功能亢进患者中更常见（图5）。
一名43岁女性原发性甲状旁腺功能亢进，在拔除下颌肉芽肿1年后，出现急性和慢性下颌疼痛。
（a）通过下颌骨的轴向CT图像显示具有大的软组织成分的溶解性病变（*），与棕色肿瘤一致。 （b）在使用99m
sestamibi后获得的甲状旁腺的放射性核素显示颈部（圆圈）的摄取增加，与甲状旁腺腺瘤一致。
图5.正在接受透析治疗的28岁女性患者，肾病综合征和终末期肾病的肾性骨营养不良。
两个膝盖的前后放射照片显示弥漫性骨硬化（*），这是在终末期肾脏疾病患者中经常观察到的发现，尽管骨骼硬化在轴向骨骼中通常更常见。
两侧外侧股骨髁上都有溶骨性损伤（圆圈），与棕色肿瘤一致。
手术：无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。若有以下情况要考虑手术治疗:血钙高于12mg％。血PTH高于正常值2倍以上。骨病X射线表现。活动性尿路结石。肾功能减退。严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。
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(2023-02-05 14:47:35)