1，皮质脊髓束高信号：
冠状位成像显示最佳，表现为从半卵圆中心至脑干层面双侧皮质脊髓束走行区高信号；横断面上表现为双侧皮质脊髓束走行区边界清楚的圆形对称性高信号,
信号强度高于灰质, 在内囊后肢层面最明显。传统MRI序列中，皮质脊髓束T2WI高信号发现最早，其敏感性和特异性分别是40%和70%。在ALS患者中，Flair序列上皮质脊髓束信号改变程度不同。Fabes
J等通过Flair信号定量研究发现Flair信号强度变化与ALS执行功能和功能评分下降有关。
2，运动皮质低信号：
部分ALS病人在T2WI上显示为中央前回皮质低信号，运动皮质低信号可能是由于小胶质细胞内过量铁沉积而产生的T2
缩短效应所致，且运动神经元损伤的临床评分与运动皮质低信号程度相关，提示铁的积累与进行性神经元变性有关。SWI有助于检测运动皮质铁相关性低信号。
3，中央前回皮质变薄：
中央前回皮质变薄也是ALS患者上运动神经元损害的表现。高分辨三维T1WI
能够分析脑组织体积变化，包括灰质体积、白质体积及皮质厚度。常用的体积分析方法包括基于体素的形态学测量（voxel-based
morphometry, VBM）和基于表面的形态学测量（surface-based morphometry,
SBM）。Walhout等基于SBM研究显示ALS病人运动皮质变薄，这种影像改变可作为ALS的敏感诊断指标。随着时间推移皮质变薄从原始运动皮质向额叶、颞叶和顶叶进展，这也与ALS的病理改变相吻合。运动区和运动外区灰质体积减少与临床评分和认知能力下降有关。
4，DTI ：
除了上述常见影像征象外，扩散张量成像（DTI）在ALS研究最多。DTI
可以灵敏地检测白质纤维束的走行情况和完整性，常用的评价指标是各向异性分数（FA）和平均扩散率（MD）。研究发现FA降低和MD增加可见于内囊后肢、大脑脚、胼胝体、运动前皮质、辅助运动皮质以及颈髓。
鉴别诊断：
双侧皮质脊髓束高信号病因多样，包括遗传性疾病（遗传性脑白质营养不良、Leigh综合征、脑腱黄瘤病）、变性病（ALS）、代谢性疾病（铜缺乏性脑脊髓病、肝性脑病、维生素B12缺乏症、低血糖脑病等）、脱髓鞘疾病（NMOSD、假瘤样脱髓鞘）、肿瘤（淋巴瘤）、中毒（海洛因中毒、甲硝唑中毒）等。然而，双侧对称性皮质脊髓束高信号确可以缩小疾病诊断范围。
1，肝性脑病
是由严重肝病或门-体分流引起的代谢紊乱和中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现为认知障碍、意识障碍、精神行为失常等。MRI的特征性征象示锰沉积所致的苍白球T1WI高信号。但也可以出现双侧锥体束受累，在MRI上类似ALS。皮质脊髓束T2WI或FLAIR高信号可能与高血氨导致的脑水肿有关。
张慧等认为ALS的双侧锥体束信号往往是点状的，提示锥体束仅部分受累；而肝性脑病患者的锥体束受累完整，且DWI明显弥散受限。
2，Krabbe病
也叫球样细胞脑白质营养不良或半乳糖脑苷酯酶贮积症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，因体内缺乏β-半乳糖脑苷酯酶所致。多见于婴幼儿，成人罕见。主要临床表现为进行性的偏瘫或四肢瘫、视力障碍，20％的患者合并周围神经损害，可伴有癫痫和认知障碍。最常见的MRI特点为锥体束受累，表现为T2WI和FLAIR高信号。脑白质也可弥漫性受累，主要在后部，胼胝体压部常受累，类似肾上腺脑白质营养不良。
3，维生素B12缺乏
维生素B12缺乏可引起神经精神症状。MRI可表现为脑白质信号异常。然而，孤立性双侧皮质脊髓束高信号十分少见。国外报道1例45岁男性，因步态异常和行为改变2个月入院。维生素B12测定下降（120pg/ml）。颅脑MRI示皮质脊髓束高信号，类似运动神经元病。
4，Leigh综合征
又称亚急性坏死性脑脊髓病，是由丙酮酸酶、细胞色素C氧化酶缺陷所致的常染色体隐性遗传性疾病，是婴儿和儿童时期最常见的一种线粒体脑肌病类型。临床表现为癫痫、卒中样发作、眼外肌麻痹、痴呆、共济失调等。病变多累及脑干、基底节、丘脑。皮层、皮层下白质和小脑也可受累。可与MELAS叠加发生。
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(2022-07-27 10:28:10)