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桥脑病变

(2022-07-15 08:42:38)
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神经

       (安徽中医药大学一附院,汪翰)
       脑桥病变主要包括:脑血管病,神经系统变性疾病,脱髓鞘及髓腔形成不良疾病,肿瘤,中毒和CNS感染、其它疾病。
一、脑血管病:
       主要症状包括眩晕,瘫痪(偏瘫,交叉瘫,双侧瘫),闭锁综合征等。
       1)缺血性卒中:脑桥是脑干中最容易梗死的部位,脑桥梗死占所有急性缺血性脑卒中的7%左右。孤立性脑桥梗死占后循环梗死的15%左右。  
       2)出血性卒中:
       3)高血压脑病(PRES):血压急骤急剧升高引起的一种暂时性急性全面脑功能障碍综合征,舒张压常在140mmHg以上。MRI可见多累及幕上白质,尤其顶枕叶,弥散或局灶性T2WI高信号。
桥脑病变
       脑桥臂和脑桥外下侧(包括三叉神经、三叉神经脊束、面神经及核、听神经及核)两部分较为恒定地由小脑前下动脉(AICA)供血。约80%的内听动脉(IAA)起自AICA,IAA是内耳的唯一供血动脉。
       突发的听力障碍是AICA梗死的常见临床表现,可进展为听力丧失、耳鸣、眩晕和同侧共济失调。耳蜗对缺血的选择性易损引起的急性听觉障碍,可做为脑桥臂梗死的早期警告。
       桥臂梗死典型临床表现为眩晕、共济失调、周围性面瘫和听力减退,  或仅表现为眩晕和共济失调,无听力减退和面神经麻痹。
       两侧AICA区域的梗死通常导致双侧桥臂受累,见于严重动脉粥样硬化的患者。长期高血压的病人过度降压导致双侧桥臂梗死。机制可能是基底动脉主干狭窄,造成分支动脉的缺血,而桥臂选择性受累。
(高血压脑病:)
桥脑病变

桥脑病变
二、神经系统变性疾病
       一些神经系统变性疾病可见脑干、小脑萎缩外,MRI也可见脑桥异常信号。
       1)多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA):一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病。临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状,病因及发病机制不详。
桥脑病变
桥脑病变
       2)OPCA桥脑小脑橄榄萎缩:
桥脑病变
        3)脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxia,SCA):一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,主要累及脊髓、小脑和脑干,临床表现为共济失调、构音障碍、动作笨拙、眼动异常等,可伴锥体外系症状。
桥脑病变
       4)齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy, DRPLA): 以小脑性共济失调、舞蹈-手足徐动症、肌阵挛癫痫及痴呆等为主要临床特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病,属于遗传性共济失调。
桥脑病变
       5)脆性X震颤/共济失调综合征(fragileX-associated tremor/ataxia syndrome, FXTAS): 主要症状为小脑性共济失调、意向性震颤,伴轻度PD综合征、周围神经病、精神症状等。男性症状多较典型,且比女性重。
桥脑病变
桥脑病变
       6)肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病:  (Wilson disease,WD)
主要累及肝、脑、肾、角膜等。
桥脑病变
三,脱髓鞘及髓腔形成不良疾病
       中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以髓鞘脱失为主要病理特征,神经元胞体及轴索受累相对较轻的一组疾病。主要包括:MS,ADEM,进行性多灶性白质脑病,脑桥中央髓鞘溶解症,肾上腺脑白质营养不良等。
       1)多发性硬化(multiple sclerosis,MS)中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,临床表现缓解、复发的神经功能障碍。
桥脑病变
桥脑病变
      2)急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM):  是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,与病毒感染有关。
桥脑病变
桥脑病变
      3)进行性多灶性白质脑病(Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML):  由乳头多瘤空泡病毒感染引起罕见的亚急性脱髓鞘疾病,常发生于细胞免疫功能低下的病人。
桥脑病变
桥脑病变
      4)脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM):  以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的
可致死性疾病,多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。见于长期饮酒、电解质紊乱,特别是纠正过快的低钠血症患者。
桥脑病变
桥脑病变
      5)肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD):  一种脂质代谢障碍病,X性连锁隐性遗传。体内过氧化物酶缺乏、长链脂肪酸代谢障碍,脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质中沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
桥脑病变
桥脑病变
桥脑病变
四,肿瘤
       脑干肿瘤常见于儿童和青少年,其中90%以上为胶质瘤。
桥脑病变
桥脑病变
桥脑病变
桥脑病变
五,中毒感染、代谢性疾病
       1)慢性溶剂(特别是甲苯)中毒,可导致双侧桥臂、脑干、大脑、小脑及白质对称性TWI高信号,与髓鞘损伤及胶质增生有关。
桥脑病变
      2)单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes encephalitis):  单纯疱疹病毒(HSV)最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。
桥脑病变
     3)脑干脑炎(brain stem encephalitis,BBE):又称Bickerstaff 脑炎,病因未明,可能因病毒感染后自身免疫损伤所致,与急性脱髓鞘疾病难以鉴别,激素治疗有效。是一种罕见的感染后神经系统疾病,其特征是眼外肌麻痹、共济失调、下肢反射减弱、伸足。患者通常在上呼吸道或胃肠道感染后出现复视和步态障碍。眼外肌麻痹呈进行性(发病 4 周内)且相对对称。半数以上的患者也可观察到弛缓性对称性四肢轻瘫,并伴有深部或浅表感觉障碍、面部无力、延髓麻痹、眼内肌麻痹、上睑下垂和眼球震颤。在疾病的急性期,BBE 可能严重到完全眼肌麻痹、面瘫和四肢全麻,类似“脑死亡”。
桥脑病变
     4)肝性脑病(hepatic encephalopathy):由严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常和昏迷。
桥脑病变
       脑桥病变的病因复杂,几乎涉及CNS所有疾病谱,一些全身疾病也可导致继发性脑桥臂受损。脑桥病变可为单侧或双侧,单侧多为脑血管病;双侧多为CNS变性病、脱髓鞘疾病、感染、中毒、代谢性疾病等。

       

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