脊柱韧带骨化性疾病(弥漫性特发性骨质增生症DISH,后纵韧带骨化症OPLL)

弥漫性特发性骨质增生症(DISH),60 余年前由Forestier 和Rotes-Querol 首次详细报告,又称Forestier 病。DISH在临床上并不少见,好发于中老年人,以软组织(主要为韧带、肌腱附着点)部位的钙化和骨化为特征,最常累及脊柱。病因不明,进展缓慢,在临床上常与强直性脊柱炎相混淆,也易被归为退行性骨关节病的范畴。
DISH 以脊柱病变最为多见,在脊柱中又以胸椎最为好发(40%~80%),其次为颈椎、腰椎。累及脊柱主要表现为前纵韧带、黄韧带、后纵韧带等椎旁部位的钙化和骨化。对脊柱韧带的影响有一定的规律:在颈椎,后纵韧带较常受累;在胸椎,前纵韧带最常受累,并且右侧较左侧多见;在腰椎,黄韧带最常受累。
DISH 累及脊柱在临床上可有以下表现:寰枢椎半脱位;腰背疼痛、僵直;吞咽困难;呼吸困难、声嘶;食管梗阻;韧带多节段波浪形骨化可增加脊柱刚性,导致骨质增生、骨量减少;继发性椎管狭窄导致缺血性脊髓损伤;四肢瘫痪等。
DISH 外周关节受累有以下特点:受累关节通常无原发性骨关节炎;骨肥厚改变的严重程度较原发性骨关节炎严重;关节周围邻近部位的肌腱、韧带附着点处病变严重;钙化/骨化部位位于肌腱/韧带附着点而非关节部位。
目前,DISH 的诊断主要基于影像学评估。主要有以下三种诊断标准。
诊断标准一:至少有连续4 个椎体的前外侧缘钙化或骨化;椎间隙高度正常,无明显椎间盘退变;无小关节僵硬,无骶髂关节侵蚀、硬化或融合;广泛前纵韧带骨化。
诊断标准二:下胸椎连续3 个椎体前外侧缘骨化或钙化;无骶髂关节侵蚀或僵硬;伴有骶髂关节周围韧带骨化或髂腰韧带骨化;受累脊椎的椎间隙高度正常,无小关节僵硬。
诊断标准三:确诊标准:至少连续4 个椎体前外侧缘前纵韧带连续性骨化(伴或不伴关节僵硬),主要发生于胸腰椎;椎间隙高度正常;无小关节僵直。疑诊标准:2 个椎体前外侧缘骨化并伴有双侧髌骨表面簇状增生、跟骨骨刺形成、鹰嘴部簇状增生。
鉴别诊断
(1)强直性脊柱炎:
(2)脊柱骨关节炎:
二者均有骨质增生,但骨关节炎多合并间隙狭窄,
骨质增生是向前或向后而不象DISH 的向上或向下生长的特点, 脊柱DISH
还可伴有全身其他部位的骨骼及肌肉附着处的特征性改变。值得注意的是,
(3)氟骨症:氟骨症除骨质增生及韧带骨化外,尚有密度的改变,即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏,骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨),结合临床,并不难鉴别。
后纵韧带骨化症(OPLL):是指因脊椎的后纵韧带发生骨化,从而压迫脊髓和神经根,产生肢体的感觉和运动障碍以及内脏植物神经功能紊乱的一种疾病。
以脊柱韧带异位骨化为特点的常见疾患。亚洲人群较欧美常见,其中日本发病率最高,为1.9%~4.3%;中国人群发病率约为3.08%。发病以C5最为多见,其次为C4和C6。多数OPLL发生在40岁以后,平均发病年龄50岁,男性发病几乎是女性的两倍。
根据患者颈椎侧位片,可将OPLL分为以下四种类型:
A.连续型、B.混合型、C.节段型、D.局灶型
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鉴别:
弥漫性特发性骨质增生症:主要是前纵韧带骨化。