硬膜扩张 (dural ectasia)
被定义为硬膜囊膨胀或增宽，常伴有神经根袖从相应椎间孔突出，有时伴有椎体后壁扇形缺损（posterior vertebral
scalloping)、椎弓根和椎板皮质变薄、神经根孔增宽或蛛网膜囊肿。但椎体后部扇形缺损也可见于正常成人，多达一半的健康成人可有轻度的椎体后部生理性扇形缺损。
硬膜扩张的诊断标准几乎只在马凡综合征(Marfan
syndrome)中进行了研究，尽管硬膜扩张也可能与其他遗传性结缔组织疾病有关，包括 Ehlers-Danlos 综合征和
Loeys-Dietz 综合征、1 型神经纤维瘤病和强直性脊柱炎。硬膜扩张也可能与创伤、脊柱侧凸、肿瘤有关，或可能是特发性的。高达
70-80% 的硬膜扩张见于 1
型神经纤维瘤病患者，63%-92%的马凡氏综合征患者存在硬膜扩张。硬膜扩张可能是腰痛、神经根痛、腿部无力或尿失禁的原因。有时可能需要手术治疗这些症状或预防并发症。
Ahn等 (PMID:11256662) 试图根据硬膜体积(dural
volume)>7.0
cm³的金标准建立诊断马凡综合征患者硬膜扩张的简单标准。硬膜体积是以L5椎体下终板水平进行测量。同时，他们也提出硬膜扩张的CT或MRI的定量标准，包括2个主要标准和2个次要标准。患者满足主要标准的任何一个或者满足两个次要标准，就可诊断为硬膜扩张。
主要标准(major
criteria)：矢状位椎管(硬膜囊)宽度L5以下>L4以上;
骶骨前硬膜膨出。
次要标准(minor
criteria)：S1椎体扇形缺损>3.5mm;
L5神经根袖直径>6.5mm。
扇形缺损(scalloping)的测量。图a为马凡综合征伴硬膜扩张患者的CT正中矢状位重建。扇形缺损定义为椎体上下终板处宽度的平均值减去椎体中央处的宽度。
Oosterhof等 (PMID:11477262) 提出一个硬膜扩张的单一定量测量指标，即硬膜囊比 (dural sac
ratio）: 是指中段硬膜囊直径与椎体直径的比值。
正中矢状位所示中段椎体直径测量(左图)和硬膜囊直径的测量(右图)。L1-S1的硬膜囊比的临界值(cutoff
values)分别为0.64、0.55、0.47、0.48、0.48和0.57。利用L3或S1的临界值，诊断硬膜扩张的敏感性为95%，特异性为98%。
Habermann等 (PMID:15616116)
重新评估了Fattori等、Ahn等和Oosterhof等制定的标准在儿童、青少年和青年患者中应用情况，发现仅L5、S1硬膜囊比和矢状位硬膜直径(S1＞L4)是有用的标准，且L5和S1硬膜囊比的临界值分别为0.42和0.51，低于Oosterhof等的研究。这可能与年龄和静水压力有关。Lundby等
(PMID: 19461064）认为Oosterhof等提出的硬脑膜囊比临界值太低，建议S1硬膜囊比临界值为0.59。
总结：
1，有用的定性标准包括硬膜前膨出和神经根袖疝。
2，有用的定量标准包括S1及以下的硬脑膜囊直径大于L4的硬脑膜囊直径和S1硬膜囊比>0.59。
3，除马凡综合征外，硬膜扩张可能与其他结缔组织疾病如Ehlers-Danlos和Loeys-Dietz综合征有关。
1型神经纤维瘤病和强直性脊柱炎也常与硬膜扩张有关。
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(2022-04-02 16:32:11) 
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