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尿毒症脑病,肾性脑病

(2022-03-19 15:17:31)
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神经

       尿毒症脑病(uremic encephalopathy,UE)是指各种原因引起肾脏病尿毒症期所出现的神经精神异常,亦称为肾性脑病。目前UE诊断主要依赖临床症状及体征的判别,血生化指标及影像检查加以协助,UE的临床表现复杂多样,包括头痛、运动障碍,重者出现谵妄、昏迷甚至出现癫痫样发作等,缺乏特异性,为诊断带来一定困难。多数UE在及时治疗后脑损伤可逆转,因此,早期诊断对患者预后有重要意义。
       根据累及部位不同,UE可分为4类:
(1)皮质及皮质下病变。此型多由治疗过程中血压突然升高所致,典型表现为后部可逆性脑病综合征(PRES),患者以头痛、视物模糊、癫痫发作、意识障碍甚至昏迷等高血压症状为主。
(2)基底节病变。此型多见于糖尿病肾病患者,发病时多合并代谢性酸中毒,临床表现一般为锥体外系运动障碍及意识障碍,可有帕金森样运动或舞蹈征,病情的严重程度常取决于代谢紊乱的程度。MRI表现为双侧基底节区对称性T2高信号,典型表现为“餐叉征”(1entiform fork sign,LFS),即T2、T2FLAIR出现线性高信号(由外向内分别为外囊、外髓帆、内髓帆)以包绕内囊及豆状核,“餐叉征”的出现是早期诊断的可靠征象之一。DWI及ADC表现为血管源性水肿,部分病例在病灶中心尤其是双侧苍白球会发生不可逆的细胞毒性水肿,并遗留囊性变。
(3)脑白质病变。此型患者一般无高血压、糖尿病病史,发病年龄轻,临床表现运动障碍及意识障碍等,缺乏特异性。MRI可见累及双侧幕上白质的长Tl长T2信号,以累及半卵圆中心为主,DWI高信号,ADC值降低。由于其不同于以上两者,由Carlos于2014年提出将其纳入UE影像学分型。此型发病机制并不清楚,DWI提示细胞毒性水肿,可能与长期慢性肾脏病及尿毒症毒素所致细胞损伤、大脑氧耗下降、细胞代谢降低有关,因为细胞处于不可逆损伤边缘,因此早期诊断、及时治疗至关重要。
(4)多部位病变。UE累及多个部位一般出现在病情较为严重,并发症及合并症较多的情况下。文献报道1例同时累及基底节区及脑皮质区,该患者同时伴有高血压、糖尿病,在经过及时强化透析后病情改善。此型发病机制同样不清,往往多种机制并存,且病情较重,预后较差,需谨慎对待。

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