媒体报道，30多岁的王律师，年少读书时成绩优秀，反应敏锐。但从20多岁开始，身边人觉得王律师有点呆呆的，怀疑他是不是提前得了老年痴呆或者神经营养方面的疾病。王律师自己并未在意，也未觉察有何异常。到了30多岁，因为听力下降，他不得不戴上助听器，医生诊断是分泌性中耳炎，但各种穿刺检查，全国各地求中西偏方，均无效。最终确诊王律师患上的是“耳硬化症”，经过手术治疗，才恢复了听力。

   耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。耳硬化症跟遗传关系密切，现业已经知道耳硬化症跟4个基因突变有关，临床上发现有家族聚集的倾向。临床医学资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8~10%，黑种人很少见。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易误诊。

　　耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。第二，它会导致非常非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。这些会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不懂，答非所问，反应慢了后，人们会觉得他不尊重人，“一点没反应，不理不睬”。在工作中，上司觉得患者性格高傲古怪，如果病人本身是白领，下属会觉得他高深莫测看不透，很怕跟其相处，严重影响工作交流，由此产生的一些经济纠纷和损失往往非常惊人。

　　耳硬化症病人的听力障碍通常发生在成人以后，而且检查中容易出现误诊。有的被诊断为传导性耳聋，被认为是最常见的分泌性中耳炎导致，但穿刺抽水治疗却并无改善。还有的听力师检测时出现误差，诊断为神经性耳聋，病人被告知“没得治”。第三种情况是，鉴别诊断时，误诊为先天性的听骨力畸形。这种病是婴儿出生后就有听力障碍，多数情况是单侧的，而耳硬化症通常是双侧听力障碍。

　　耳硬化症的发病过程非常缓慢，这种渐进性的听力下降，连病人自己都不容易觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，这个时候病人听力会大幅度下降，才会有看病愿望。其实这个时候，病情已经相当严重，而治疗的最佳时机其实是在传导性耳聋的阶段。

　　耳硬化症无法预防。在治疗方面，处于传导性耳聋阶段时，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手术，经济能力有限，可以选择佩戴助听器。

　　手术的效果非常好，但需要承受一定的风险。耳硬化症是可以通过手术根治，只需要在镫骨底板上打一个小洞，建立另一条传导通道，听力即可以恢复到正常人水平。但这个手术非常精细，对医生的要求很高。因为，镫骨底板的面积只有1~2平方毫米，根据放入的人工听骨大小，要打一个0.6-0.8毫米的洞。而且洞的下面是球囊和椭圆囊，位置如果没把握好，触碰到球囊，病人会全聋。因此，打洞时厚度绝对不能超过0.1~0.2毫米。

　　医生建议，如果经常出现耳鸣的朋友，应该做听力测试检查，及早发现耳硬化症，进行治疗。临床上被诊断为传导性耳聋，但吃药和穿刺治疗后无效，也要考虑是耳硬化症的可能。