拍摄自中国肾脏病学

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                                         图片转自网上

多囊肾
【英文名称】Polycystic kidney
【概述】
在胚胎发育过程中,肾小管和集合管联接不良,分泌的尿液排出受阻,肾小管形成潴留性囊肿,形成多囊肾。绝大多数为双侧性,病肾的实质和表面,布满大小不等含有浅黄色液体的囊泡,使肾明显扩大。多囊肾有家族性,分婴儿型和成人型。前者为常染色体隐性遗传,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。后者为常染色体显形遗传。
【临床表现】
婴儿型多早期夭折,成人型早期无任何症状,大多在40岁左右才出现病状。因梗阻、感染或囊肿内出血,可引起一侧或双侧肾区痛。镜下或肉眼全程血尿常见,且可相当严重。病人可自行发现有一腹部肿块。感染和肾结石是多囊肾的常见并发症。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。病变发展到晚期,肾功能严重受损。当肾功能失去代偿进入慢性肾功能衰竭阶段,出现头痛、乏力、恶心、呕吐、体重下降等症状,预后多不佳,常终因尿毒症而死亡。高血压也是常见症状,与肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活有关。体格检查可扪及一侧和双侧增大的肾,表面不光滑。
【治疗】
对肾功能正常的早期病人,应严密观察,低蛋白饮食,多饮水,避免作剧烈运动。合并有尿路感染者,使用抗生素可延缓肾功能的进一步损伤。采用手术切除肾表面及深层的囊壁,减轻囊肿对肾实质的压迫,有助于延缓肾功能减退。对晚期出现肾功能衰竭的病人,应行血液透析或肾移植术;对合并严重高血压或感染的病人,肾移植前宜切除两侧多囊肾。 

常染色体隐性遗传性多囊肾
【概述】
又称婴儿型多囊肾,是常染色体隐性遗传,父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

常染色体显性遗传性多囊肾
【概述】
又称成人型多囊肾,为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常于成年时出现症状,囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。

转载：金叶天翔《新编全医药学大辞典》

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