新型朊蛋白被发现可造成致命脑病

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脑病疯牛病朊蛋白多系统萎缩 |
分类: ALS/MND专题 |
来源:科学探索网 / 2015-09-02
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人们都知道大多数感染及传染病是由细菌或病毒引起的,但在少数情况下蛋白质也可以成为致病因子。这类可致病的蛋白质被称为朊蛋白或朊病毒。如疯牛病就是由一种朊蛋白导致的脑病。近日,研究人员发现另一种罕见但又致命的人类脑病很可能也是由一种朊蛋白造成的。
这种罕见的脑病叫做多系统萎缩症(MSA),其症状类似帕金森病,包括僵直、震颠和低血压。MSA目前很少见,平均每一百万50岁以上的人里约有三个人患此病,但其后果却很严重,会导致病患的健康状况在5--10年内急剧下滑,同时逐渐丧失运动功能,并最终死亡。
研究人员发现MSA很可能是由类似于造成克雅病(即发生在人类身上的疯牛病)的朊蛋白引起的。朊蛋白比细菌和病毒都要小得多,往往直接影响人或动物的大脑。这种致病的朊蛋白是一种异常折叠的蛋白质,其存在可引发大脑中正常折叠的蛋白质连锁反应般纷纷折叠异常,進而造成大脑海绵状的空洞及可怕的后果。
这次的研究是由加州大学旧金山分校的神经退化疾病中心主导的。该中心的研究人员研究了14名MSA病患的脑组织样本,
而对于MSA,
更麻烦的是,之前的研究显示造成疯牛病及克雅病的朊蛋白可紧紧的附着在医疗器具的不锈钢钢丝上,即便经过一般的消毒过程也难以除去,并可能透过接触过患者体液、血液医疗和手术器具传染他人,并且有科学家认为甚至可通过食用病牛而感染。也有科学家认为仅从这一个研究还无法得知该朊病毒是否会有人与人之间的传染。
朊蛋白造成的疾病目前并无根治手段,其折叠异常的成因也不为人所知。总之,在当前的医学界,这种可以导致动物或人脑退化的可怕的蛋白质仍然是未解之谜。