(1)   经皮针吸肌肉活检(NMB)是一种创伤小、耗时少且易于操作的技术,有望成为一种新的临床诊断方法.Gruis等总结30例NMB和肌电生理检查的患者资料,其中26例诊断明确[包括9例包涵体肌炎(IBM),7例运动神经元病,5例炎性肌病,2例非炎性肌病和3例其他神经疾病引起的肌肉病变).结果发现NMB所获得的组织学结果,可鉴别IBM与其他神经肌肉疾病.

IBM是一个自身免疫和退行性变共同参与的病生理过程.Salajegheh等发现IBM患者产生了大量对正常肌肉有较强免疫反应的抗体,可能针对alphaB-晶体蛋白和硫氧还原蛋白过氧化物酶-I等抗原,前者已被证实参与IBM退行性变过程,而后者则与自身免疫反应性疾病有关.该研究将有助于进一步了解IBM的病生理机制以及退行性变与炎症反应的关系,为新药研制提供帮助.

(2)   额颞痴呆(FTD)的分类和病理一直存在争议.Kertesz等对319例FTD患者随访3.3年,发现其中120例行为学变异的FTD患者(FTD-bv)中,近半数出现进行性失语(PA),少数出现语义性痴呆(SD)和皮质基底节变性/进行性核上麻痹综合征(CBDS/PSP),而101例原发性进行性失语(PPA)患者,则逐渐出现FTD-bv和CBDS/PSP.当随访时间足够长时,FTD患者多种综合征并存的现象较常见.研究发现额叶行为学检查对诊断FTD-bv有高度特异性、敏感性和提示价值.除CBDS/PSP患者外,FTD患者视空间功能完好.以尸检结果作为金标准,该研究中临床拟诊FTD的准确率为87%,而假阳性诊断大多只具有一种综合征.结果提示,FTD-bv与SD、PPA以及CBDS/PSP之间存在临床联系,体现出tau蛋白病和泛素蛋白病在病因学上的差别.