[上接周末DN案坛病例四（006） ]

多发性内分泌瘤病(MEN)    MEN -2A或MEN-2B患者中嗜鉻细胞瘤的发生率约为50%,几乎所有患者均发生甲状腺髓样癌,其中,MEN-2B的甲状腺髓样癌多发生在10岁或20岁以前,出现在嗜鉻细胞瘤前,而MEN-2A的甲状腺髓样癌则嗜鉻细胞瘤同时或在其后发生。由于本病例患者已有嗜鉻细胞瘤病史,但没有甲状腺髓样癌,因此,不太可能是MEN。

神经纤维瘤病    嗜鉻细胞瘤是神经纤维瘤病1型(NF1)的一个明确的次要特征。大约5%的NF1患者会发生嗜鉻细胞瘤、幼年型急性骨髓单核细胞性白血病、恶性外周神经鞘肿瘤或肉瘤。诊断NF1需要满足以下7个标准中的任意2条:(1)6个或以上的牛奶咖啡斑,(2)2个或以上皮肤神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤,(3)腹股沟或腋部斑点,(4)2个或以上良性虹膜错构瘤(Lisch结),(5)至少有1个视神经的神经胶质瘤,(6)蝶骨发育不良或长骨皮质变薄,(7)有1个一级亲属患NF1。本病例不具备上述任何特征,因此可除外NF1的诊断。