夫医者,非仁爱之士,不可托也;非聪明理达,不可任也;非廉洁淳良,不可信也

——[晋]杨泉

[上接周末DN案坛：病例三（008） ]

患者继续接受甲基强的松龙及环磷酰胺治疗,但临床情况仍持续恶化。考虑到患者的MRI显示有急性和亚急性的皮质和皮质下缺血病灶、存在非特异性的炎性血清学改变、脑血管造影显示有血管炎证据、大剂量皮质激素加环磷酰胺治疗病情无改善,虽然"顽固性血管炎综合症"仍是一种可能的诊断,但也越来越提示必须考虑其他诊断(如癌肿)的可能性,因此需要进行脑活检。

脑活检标本检查结果显示存在嗜酸性神经元和神经毡中断,符合缺血改变,但却没有血管炎的证据。患者血管腔内几乎完全被大的恶性细胞阻塞,经CD20染色鉴定,这些细胞为大B细胞(图4),其病理诊断为"血管内淋巴瘤病",伴继发性缺血损伤。

尽管给患者使用环磷酰胺、多柔比星(doxorubicin)、长春新碱和强的松治疗,同时鞘内注射氨甲喋呤和全脑放疗,患者病情继续恶化,于活检数周(发病9个月)后死亡。 

图4. 脑活检标本显示血管内淋巴瘤病: 图A显示在血管腔内存在大量

大的恶性淋巴样细胞,造成脑血管系统梗死(HE染色)。在图B中,血管

内腔的肿瘤细胞显示CD20染色强阳性。这些结果提示存在血管内大B

细胞淋巴瘤,并导致脑实质的缺血性损伤