重症肌无力和胸腺肌样细胞

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胸腺肌样细胞重症肌无力自身免疫性疾病 |
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(2014年天津高考试题)神经递质乙酰胆碱与突触后膜的乙酰胆碱受体(AChR)结合,突触后膜兴奋,引起肌肉收缩。重症肌无力患者体内该过程出现异常,其发病机理示意图如下。下列叙述错误的是( C )
A.物质a作为抗原能激活B细胞增殖分化为浆细胞
B.抗a抗体与物质a的结合物不能被吞噬细胞清除
C.物质a引发的上述免疫过程属于体液免疫
D.患者体内乙酰胆碱与突触后膜的AChR特异性结合减少
一、重症肌无力——自身免疫性疾病
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (AchR)的自身免疫性疾病。
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能。
也有观点认为,血清中抗AChR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AChR数目的减少,是本病产生的根本原因。
临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。
二、胸腺肌样细胞
科学研究发现,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,重症肌无力患者的胸腺中残留一种“肌样细胞”(这种细胞在正常人应退化),因此推测胸腺内的淋巴细胞很有可能因长期受这种“肌样细胞”的刺激而产生相应的抗体,造成对骨骼肌AchR的自身免疫反应。
胸腺肌样细胞有多种骨骼肌细胞的特性,可能是一种肌肉干细胞,有发育成骨骼肌细胞的潜能。