今天手术治疗一名从市XX院转来的阴囊、阴茎Paget病患者，他女儿是哪家医院的护士，但还是相信我特地把她父亲转过来请我手术。由于此病少见，特此复习一下。

   该患者已经做过活检证实诊断，并做过光动力治疗，但是创面半年了还不愈合，因此进行手术治疗，同时取下腹部中厚皮片覆盖阴茎创口。

   阴囊Paget病，又称湿疹样癌或炎性癌，是较少见的老年恶性肿瘤，一般多在50~60岁以后发病。总体上表现为边界清楚的红斑或湿疹样病变区域，临床表现包括局部不适、瘙痒以及有时出现血清及血性的分泌物。由于本病临床表现与阴囊慢性湿疹、炎症等极为相似，故强调临床难治性湿疹、皮炎．经数周治疗无效者应考虑到阴囊炎性癌的可能，及时进行病理活检以确诊。显微镜检查，可以通过见到增大的圆形或椭圆形，核淡染的透亮空泡状细胞（如 Paget 细胞）而清楚地辨别。Paget病进展缓慢，病程比达数年至数十年以上，恶性程度低于鳞癌，预后相对较佳。

   Paget病最早由1874 年Paget首先报道发生在乳房，其后发现身体其他部位亦可发生，尤其在人汗腺分布较多的部位，如会阴、肛周、眼睑、腋下、腘窝等。发生在阴囊者相对较少，病因和发病机制仍不十分清楚。   

    阴囊Paget病属病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者，常表示肿瘤分化差，转移和浸润的危险增加。阴囊炎性癌发生转移较晚，腹股沟淋巴结是主要的转移部位，就诊时约有半数病例可們及一侧或双侧淋巴结肿大，但肿大多数为感染炎症引起，而不一定是转移。综合国内近年几组报告，淋巴结肿大率为32.0% ，而病检证实为转移者只占12.5% ，转移发生大多较晚，病变很少向阴囊深层浸润。

    早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤 2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层，深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时，可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术。

   腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致，不一定是转移，故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗，病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗炎治疗，仍怀疑时再活检，只有活检阳性者行淋巴结清除术，同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2 ~3 周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

   阴囊炎性癌的预后取决于早期诊断、临床分期及治疗，治疗时真皮是否被侵犯亦很关键。凡病变局限于表皮者（AI-II期）预后较佳，局部即使复发而再手术，5年生存率仍较高。真皮及淋巴被侵犯者，治疗后存活很少能超过5 年，C 、D 期预后则极差。所幸从国内、外多数报道看，阴囊Paget病，包括局部复发者，大多属A 期，病程进展慢、转移发生晚，故预后较阴囊其他恶性肿瘤为佳。

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