Child with palpable abdominal mass. Contrast enhanced abdominal CT demonstrates a large heterogeneous mass in the right upper quadrant with soft tissue and fat density as well as calcification. Biopsy demonstrated ganglioneuroblastoma.
    患者为一名儿童，以腹部肿块就诊。腹部增强CT提示右侧腹部腹膜后一巨大的混杂成分的软组织肿块，其内可见脂肪组织影及钙化灶。病理活检证实为神经节成神经细胞瘤（GNB，ganglioneuroblastoma），又称神经节母细胞瘤。

讨论：

      神经节母细胞瘤是发生于交感神经系统的恶性肿瘤, 恶性程度较成神经细胞瘤低, 预后相对较好。病理组织学上, 肿瘤由明显两部分组成: 即成熟的细胞和未分化的原始细胞成分。肿瘤具有完整和部分包膜, 可见颗粒状钙化, 少见粗大、块状钙化。发病年龄多为2~ 4 岁, 10 岁以后罕见, 男女发病率相近。肿瘤好发部位依次为腹部、纵隔、颈部及下肢的交感链。

      神经节母细胞瘤CT表现与肿瘤细胞成分有关。肿瘤内细胞成分多而间质少者, 肿瘤往往生长较大, 坏死、囊变较多见, 临床恶性程度较高。平扫时, 肿瘤与同层肌肉相比, 呈等密度或混杂密度。增强后肿瘤实质部分明显强化, 可见到网状紊乱血管, 囊变部分不强化。肿瘤内细胞成分少而间质多者, 恶性程度相对较低。平扫呈低密度灶,增强时肿瘤不强化, 也不易发生坏死、囊变。节母细胞瘤包膜完整, 均匀一致。肿瘤多呈边界清楚的圆形、卵圆形, 即使肿瘤巨大, 也很少出现分叶状或不规则形肿块。
节母细胞瘤的钙化相对较少, 偶呈斑点状、无定形钙化, 很少出现粗大片状、块状钙化。有的学者认为前者预示为良性, 而后者倾向恶性。肿瘤生长增大时, 很少越过中线, 对周围大血管、输尿管等结构主要是压迫、推移, 很少有包绕, 也无嵌入性生长。发生骨转移及淋巴结转移较晚。

    鉴别诊断: 成神经细胞瘤好发于肾上腺区及脊柱旁,肿瘤易越过中线并包绕大血管、输尿管等结构。中心坏死较常见, 包膜常不完整, 增强时动脉期实质区明显强化并见多数网状、紊乱血管。临床有长期发热、消瘦表现, 尿VMA常阳性。节细胞神经瘤属于良性肿瘤, 好发于青年和成年人, 以腹膜后常见, 平扫多为低密度灶, 增强后强化不明显,沿周围器官间隙呈嵌入性生长是其特征。神经鞘瘤多为等密度、低密度灶, 易囊变, 发生在脊柱交感链肿瘤沿肋神经生长时, 可出现肋骨压迹和同侧椎间孔的扩大。

    总之, 神经节母细胞瘤多见于儿童, 临床症状轻微, 好发于脊柱旁交感链, CT 表现为脊柱旁低密度软组织肿块, 多呈圆形、椭圆形。肿瘤包膜完整, 与周围结构清楚。肿瘤增大时,多推移周围脏器, 很少包绕该器官。实质内可有斑点状、无定形钙化。当CT扫描发现以上特征时, 应考虑神经节母细胞瘤。