表皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤

一、概论

表皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤（epidermoid cyst、dermoid cyst and teratoma），是由胚胎发育期残留的胚层细胞发展而成，实质上属于椎管内的胚层异位性肿瘤。因组织结构和成分有别，可分为表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤三类。表皮样囊肿由外胚层组织异位生成，瘤壁由两层组织构成：外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮。上皮层朝向囊腔，含有很多角化细胞，外表状似珍珠，故又有“珍珠瘤”之称。皮样囊肿除含有由异位的外胚层组织形成的囊壁外，还包括中胚层形成的皮肤附件如毛囊、皮脂腺和汗腺结构，其内容物多呈灰黄色油脂样，粘稠半固体状态，并含有角化物、毛发。畸胎瘤除含有上述成分外，还包括中胚层的其他成分或内胚层组织，如骨和软骨组织、牙齿、消化道上皮组织、呼吸道上皮组织等。少数畸胎瘤有恶性倾向。

本病青少年多见，男性较女性稍多。病变可发生于椎管内任何部位，但以腰骶段的脊髓、圆锥和马尾部最常见。从轴位切面看，病变多发生于髓外硬膜下，约占60%~75%，部分位于脊髓内，少数见于硬膜外。

二、临床表现

本病与椎管内其他肿瘤相比，共同具有病变部位的感觉、运动改变和椎体束征；此外还有发病年龄轻、病程长、可复发、慢性迁延等特点。

多合并其他先天性畸形，如腰背部皮肤和软组织异常（色素沉着、皮毛窦、脊膜膨出等）以及脊柱畸形（脊柱裂、脊柱侧弯），个别者还可伴有神经系统和其他内脏畸形。位于脊髓下段的囊肿，多影响脊髓圆锥和马尾功能。表现为腰腿疼痛，常呈钝痛或剧烈的神经根性痛，且可伴有椎旁肌肉痉挛。患者腰椎可呈现过度前凸的被动体位，以缓解疼痛。躯干屈曲、下肢伸直时均可引起疼痛加重。由于病变牵拉脊髓末端，故本病症状、体征与脊髓栓系综合征极为相似，大多出现直肠、膀胱功能障碍，以及下肢和足部的感觉、运动和营养障碍。绝大多数患者排尿、排便功能失调，男性勃起障碍，可表现为尿急、尿频、大便干燥、性功能障碍，重者大、小便失禁。双下肢呈上运动神经元性瘫痪，腱反射活跃或亢进，病理反射阳性。少数患者下肢疼痛，可伴有下肢感觉减退，甚或感觉丧失。皮肤极易碰伤、烫伤，出现溃疡；伴发感染者，伤口迁延不愈。少数患者因腰背部脊膜膨出破溃或经皮毛窦逆行发生感染，可致椎管内与颅内感染。

三、辅助检查

腰背部物理检查发现桔皮样变、色素沉着、皮毛窦、脊膜膨出等，X线检查发现脊柱裂、脊柱畸形等，结合患者脊髓圆锥和马尾神经功能障碍的临床表现，应考虑为本病。

脊柱X线平片或CT扫描：肿瘤一般病程较长，对脊椎压迫可导致骨质变化，多数病例出现明显的椎管腔扩大，病变部位的椎弓根狭窄与间距离增宽，椎体后缘内陷；并发脊柱裂者亦可清晰显示。少数囊肿伴有钙化者，影像学上可显示肿瘤内部或表面有钙化斑。

脊椎MRI：表皮样囊肿常表现为马尾部稍短T1的高强度信号影，信号均匀；皮样囊肿为等T1信号，信号较均匀；畸胎瘤T1见稍长信号，可显示瘤体中有局灶性的短T1、短T2脂肪高强度信号（图 26-1-1）。以上均可伴有脊柱椎体和椎板发育异常。本病应注意和椎管内囊肿相鉴别。 

腰椎穿刺脑脊液化验：由于囊肿多位于椎管内的低位，腰椎穿刺有可能刺破囊肿。对必须行腰椎穿刺以了解椎管蛛网膜下腔有无脑脊液梗阻或感染者，应审慎、细心地进行穿刺检查。若并发椎管与颅内炎症者，脑脊液白细胞增高，中性粒细胞比例增多，糖、氯化物减低。