加载中…
我的医学影像世界--病例：nelson 综合症
(2006-08-28 13:56:08)| 分类： 我的医学影像世界 |
病史：因肾上腺皮质增生，功能亢进而行双侧肾上腺皮质切除术后十年，发现皮肤色素沉着2年
MR征象：垂体右侧增大，鞍底下陷
诊断：垂体微腺瘤
结合病史，提示为Nelson's syndrome
病理：在做过肾上腺切除或次全切的患者中，大约有10%的病人相继出现ACTH和MSH分泌增多的临床症状，并可查出垂体肿瘤，多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤。发生机制可能是由于双侧肾上腺切除术后血中皮质激素水平明显下降，对垂体的负反馈抑制减弱，使垂体ACTH细胞增生以致发展为腺瘤：或垂体本来就存在分泌ACTH微腺瘤，随着肾上腺切除后对垂体的负反馈抑制解除，使早已存在的微腺瘤得以迅速生长。本症因垂体瘤分泌ACTH及MSH，而ACTH也具MSH的活性，故病人皮肤粘膜有明显的黑色素沉着。1958年纳尔逊（Nelson）提出首例报告，1962年利德尔（Liddle) 命名为纳尔逊综合征。
临床表现：早期症状为皮肤及粘膜色素沉着，于肾上腺切除后数月或数年发生，继之出现头疼，视野缺损等垂体肿瘤压迫症状和垂体功能不全症状。
CT/MR表现：本症就诊时所见垂体瘤多数较大，表现为鞍内肿物，伴蝶鞍扩大和骨质异常。本例瘤体直径未超过1厘米，所以应诊断为垂体微腺瘤，结合病史诊断Nelson综合征并不困难。给予肾上腺皮质激素治疗后，肿瘤可缩小，伴临床症状缓解。
诊断：垂体微腺瘤
病理：在做过肾上腺切除或次全切的患者中，大约有10%的病人相继出现ACTH和MSH分泌增多的临床症状，并可查出垂体肿瘤，多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤。发生机制可能是由于双侧肾上腺切除术后血中皮质激素水平明显下降，对垂体的负反馈抑制减弱，使垂体ACTH细胞增生以致发展为腺瘤：或垂体本来就存在分泌ACTH微腺瘤，随着肾上腺切除后对垂体的负反馈抑制解除，使早已存在的微腺瘤得以迅速生长。本症因垂体瘤分泌ACTH及MSH，而ACTH也具MSH的活性，故病人皮肤粘膜有明显的黑色素沉着。1958年纳尔逊（Nelson）提出首例报告，1962年利德尔（Liddle) 命名为纳尔逊综合征。
临床表现：早期症状为皮肤及粘膜色素沉着，于肾上腺切除后数月或数年发生，继之出现头疼，视野缺损等垂体肿瘤压迫症状和垂体功能不全症状。
CT/MR表现：本症就诊时所见垂体瘤多数较大，表现为鞍内肿物，伴蝶鞍扩大和骨质异常。本例瘤体直径未超过1厘米，所以应诊断为垂体微腺瘤，结合病史诊断Nelson综合征并不困难。给予肾上腺皮质激素治疗后，肿瘤可缩小，伴临床症状缓解。
喜欢
0
赠金笔
后一篇：铭铭上学了