I.  背景

    永存动脉干（truncus arteriosus, TA）是一种少见（uncommon）的先天性心脏畸形，仅有单一动脉干从心脏起源，供应冠状动脉、肺动脉和体动脉循环。绝大多数病例（vast majority of instance）都合并VSD，并且有单一的半月瓣（single semilunar valve）。圆锥隔（infundibular septum）事实上完全缺失，单一的半月瓣可能有2个、3个、4个或更多的瓣叶（leaflets），偶尔发育不良（occasionally dysplastic）。多数病例中半月瓣跨越（override）在实际的室间隔（true interventricular septum）也就是两个心室之上。不合并VSD的情况非常罕见，这种病例的主动脉半月瓣和肺动脉半月瓣的形式上看起来是分隔开的，实际仍是融合的（conjoined）。亦有非常罕见的病例共干瓣膜可能完全跨越在右心室上；此类患者若不合并VSD的话，那么其左室和二尖瓣可能会极度发育不良。

    在TA中，第4～6原始主动脉弓发育变异可能会导致主动脉弓发育不良或离断。在这种病例中，在共同动脉干和胸降主动脉之间存在大的动脉导管弓（a large ductal arch）。相反的，当主动脉弓发育良好时，动脉导管很少见。冠状动脉起源和分布异常在TA患者中比较常见。如同TOF一样，与外科手术相关的冠脉变异包括右冠起自左前降支。经常会发现左主干在共同动脉干上高位发出，由于左主干和肺动脉开口非常接近（proximity），或者是开口狭窄（ostial stenosis）可能会影响外科手术。

    已经演化出（evolved）两种经典的TA分型方法。Collett和Edwards分型是基于肺动脉起源的位置来命名的。Ⅰ型中主肺间隔（aorticpulmonary septum）部分形成（partially formed），因此存在肺动脉主干。Ⅱ型中左右肺动脉分支分别起自临近的共同动脉干背面（posterior aspect）。Ⅲ型中左右肺动脉分支在共同动脉干上的开口相隔很远，分别在共同动脉干的右侧面和左后侧面（on the right and left opsterolateral aspect）。在Collett和Edward分型中也包括Ⅳ型，真正的肺动脉分支缺失而肺血流由主－肺侧支供应（通常被称作“假性共干pseudo-truncus”，目前多数人认为不是属于TA，而是PA-VSD的亚型之一）。

    另一种TA的主要分型系统是Van Praagh发展起来的。在这种分型中，1型以主肺间隔部分存在为特点，肺动脉主干存在。2型定义为主肺间隔缺失，肺动脉主干不存在；左右肺动脉分支分别起源于共同动脉干，并且两者接近无特殊。3型是指由共同动脉干上发出的肺动脉单侧“缺失（absence）”，从而一侧肺动脉从动脉导管或主动脉起源【注意区分共同动脉干和主动脉】。“缺失”这个词在这里是指异常的肺动脉（affected pulmonary artery）没有从共同动脉干上发出，而不是说整个肺动脉都不存在。这句话中的另一部分（stated in other terms），“缺失一侧肺动脉的动脉干（truncus arteriosus）”不是说异常的肺动脉真的缺失，而是起源于动脉导管或主动脉。多数情况下，双侧远端肺动脉都发育良好。4型中主动脉弓发育不良或离断，存在一个大的未闭合的动脉导管。Van Praagh分型还详述了存在VSD（A型）和不存在VSD（B型）。因此，每例TA患者的诊断命名都包括一个字母和一个数字。例如，合并主动脉弓离断的TA如果合并VSD，则分型是A4型。

    尽管则这两种分型都被临床心血管医师和心脏外科医师广泛应用，但每种都有其局限性。目前已经认识到TA的自然病程（natural history）与PA-VSD-MAPCAs（TOF-PA）截然不同，对这种患者新的不同的治疗策略不断的演进，看起来将其从TA中分离出来是非常重要的。因此，Collett / Edward分型中的Ⅳ型可能是一个命名错误（misnomer）。鉴于对左右肺动脉分支在共同动脉干起源位置的描述在血管造影、超声心动图和手术中的真实表现中经常不一致，这两种分类法的应用都受到限制。一种很常见的情况就是影像形态（imaging modalities）提示主肺间隔部分存在同时肺动脉主干存在；而在手术中却可能发现两支肺动脉分支非常靠近的分别开口在共同动脉干的左后侧方。外科医师并不能象影像学描述的那样从共同动脉干上将肺动脉主干切下来，因为实际上没有长度来来做。因此，对同种患者，即便当术前影像学报告提示主肺间隔部分存在时，极少见到外科医师能够将肺动脉主干游离或阻断。用一种通俗的话说（in common parlance），外科医师通常将许多TA的患者称作“1 1/2”型，这种解剖实际上是外科医师在手术中最常碰到的。此外， 虽然Van Praagh描述或回顾的B型TA（不合并VSD）病例数量非常少（very few），但多数都存在主－肺半月瓣融合（conjoined）或者是一个大的肺动脉瓣而主动脉闭锁。这是因此，对这些病例是否是真正的TA存在争议，因为一方面与大的主肺动脉窗相反，另一方面与主动脉闭锁相反（？原文as opposed to larger aorticopulmonary window on the one hand, or aortic atresia on the other）。

    相关的不同心内畸形可以和任何一种TA的亚型并存。在那些右位主动脉弓中，永存左上腔静脉引流入冠状窦、右锁骨下动脉异常（aberrant）起源于胸降主动脉、卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损等等。这些应用标准命名法充分描述。

    一个完整的TA外科手术描述应该在基本分型之外还包括以下要素：1、共同干瓣膜瓣叶的数量；2、是否存在共同干瓣膜发育不良；3、共同干瓣膜功能异常（包括反流或狭窄、反流的分级Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ、狭窄分级）；4、共同干瓣膜于真实室间隔的排列关系（alignment）；5、是否存在某侧心室发育不良；6、胸腺发育不良或缺如。

    文献中经常应用到两个额外的名词，并且值得（merit）讨论和定义：“半共干hemitruncus”和“假性共干pseudotruncus”。“半共干”被用于描述一侧肺动脉起自升主动脉而另一侧肺动脉起自右心室的情况，这种畸形通常不合并VSD。半共干并不是一种真正意义上的TA，最好定义为一侧肺动脉升主动脉起源，同时另一侧肺动脉右心室起源。这一定义将之与Van Praagh的3型TA区别开来。“假性共干”过去常用作Collett / Edwards Ⅳ型的同义词。正如之前所论述的，假性共干不是TA的一种形式，最好定义为PA-VSD-MAPCAs。

    编者注：“半共干hemitruncus”这一名词将在Jacobs等编写的《主－肺动脉窗》章节中列入“肺动脉起源于升主动脉”。在此文中的讨论如下：

    “半共干”这一名词应被放弃使用。半共干是一个描述不准确的名词，因为它提示异常血管起自一个永存的动脉干上，而它实际上是起自升主动脉。尽管在以下的命名法中仍会包括这一名词，但我们不建议使用。如果使用这一名词，“半共干”应等同于“肺动脉起自升主动脉，左肺动脉”或“肺动脉起自升主动脉，右肺动脉”，并且不作为TA或主－肺动脉窗的一个亚型。

    “假性共干pseudotruncus”将在《合并VSD的肺动脉闭锁》章节内讨论如下：假性共干这一名词是1975年Bharati等首次用于描述PA-VSD患者。后来Van Praagh认为这一名词不够准确，因为它含糊不清，并且没有任何实质。它已经不再使用了。

Ⅱ  统一的TA命名系统

    当解剖学家和组胚学家还在继续争论TA的真正发育（true nature）和理想的分类系统时，已经很明确一些外科手术对患有TA的大多数新生儿和婴儿很有希望挽救并且获得满意的效果。事实上初始的第4～6动脉弓（尤其是主动脉峡部和动脉导管）之间总是存在相反的发育关系（those related to the virtually ever-present inverse developmental relationship between the derivatives of primitive arterial arches 4 and 6, aortic isthmus and ductus arteriosus, respectively），正是这种与之相关解剖特点而不是其他决定了外科手术的必要性。1976年Van Praagh再次回顾（revisited）了围绕着TA分型的争论，提出了两个新名词：“大主动脉型共干large aortic type of truncus”和“大肺动脉型共干large pulmonary type of truncus”。大多数病例都属于大主动脉型共干，以肺动脉主干很小或缺如并且事实上没有动脉导管为分型标准。从解剖角度来说，这些病例的共同特征是存在一个大的主动脉型共干（large aortic truncus），肺动脉以融合或接近融合（confluent or near confluent）的形式从动脉干上发出。“动脉干伴有融合或接近融合的肺动脉truncus arteriosus with confluent or near confluent pulmonary arteries”这个描述性的词汇总和了Van Praagh A1型和A2型，也就是Collett / Edward Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。通过这种方式，“1 1/2型TA”这一已被接受但经常引起混乱的词汇应该不再被使用。除此之外，这一词汇是描述性的，并且在附加一些修饰词汇后（如：动脉干伴有弓离断TA with interrupted aortic arch）可以用于（comply with）TA的其他形态。按照这一逻辑，下一类型（category）应该是“动脉干合并一侧肺动脉缺如TA with absence of one pulmonary artery”或者是大主动脉型动脉干合并肺动脉缺如（large aortic type of truncus with absence of pulmonary artery，原文如此），也是就Van Praagh A3型。第三种类型是“动脉干合并主动脉弓离断或缩窄TA with interrupted aortic arch or coarctation”或者描述为大肺动脉型共干（即Van Praagh A4型）。“动脉干合并主动脉弓离断或缩窄”这一描述性词组看起来没什么隐含的问题（assumes no hidden knowledge），然而“大肺动脉型TA”这一名词描述性不强，并且看起来需要更多的胚胎发育的相关知识（more knowledge of embryologic development than some might want to attain）。

    非常罕见（few remaining (rare)）的病例归入室间隔完整的TA这一类型中，也就是完整共干下肌性圆锥（或转位）型共干（the complete muscular subtruncal infundibulum (or transposition) type of Truncus）。

    一般来说，TA合并融合或接近融合肺动脉（大主动脉型共干）的外科手术过程包括从动脉干上游离（seperation）左右肺动脉分支、肺动脉分支与右心室的连接association（这通常需要但不总是需要某种管道）、闭合室间隔缺损。TA合并主动脉弓离断或缩窄（大肺动脉型共干）的外科手术过程包括从动脉干上游离左右肺动脉分支、肺动脉分支与右心室的连接、降主动脉与动脉干和升主动脉的连接、闭合室间隔缺损。多数研究报告（并非全部）已证明后一种患者的长期生存更具有挑战性。

    由此，为了（with regard to）建立一个使用于外科数据库的命名系统，了解那些含义相同的词汇就可以使每个单位可以使用推荐的命名系统，也可以使用经典命名系统。

    如何阐述“重要修饰（important modifiers）”的定义和指南是非常困难的。共干瓣膜的反流最好用超声心动图来评估，一个有经验的临床医师总会做出有倾向性的评估（a subjective evaluation can usually be assessed by experienced clinicians）；描述共干瓣膜狭窄程度也是如此，因为对这种患者很少进行心导管检查。左室或右室发育不良同样可能成为一个有倾向性的诊断（a subjective diagnosis），从而对外科医师选择实施双心室还是单心室修复产生影响。这一诊断名词使那些具有稍小但是“尚可接受acceptable”的心室容积的患者被一视同仁的实施了双心室矫治，这种想法可能提示在远期风险评估中应更进行更全面的评估。冠状动脉异常无论是否存在都应组合在数据库中，TA合并的冠脉畸形可以应用《冠状动脉畸形》中的标准命名系统来编码，并在TA的第一诊断之下作为附加或第二诊断录入复杂数据库中。

    “TA with IVS”可用于所有没有VSD的TA患者中。由于绝大多数患者合并VSD，VSD的特性可以作为附加或第二诊断用标准命名法来描述，就像其他VSD一样。尽管多数VSD与动脉干相关（1型VSD；动脉下型；嵴上型；圆锥间隔缺损conal septal defect；漏斗型）约占80％；部分VSD是2型VSD（膜旁型；膜周型；流出道型；圆锥心室型conoventricular）约占20％。2型VSD可向间隔的流出道部分延伸，这种类型的2型VSD在外科修补时要更注意避免引起传导阻滞。

    患者的体型（体重和体表面积）和孕龄（gestational age）被认为是潜在的手术风险因素。正如其他多肺血的心脏畸形一样，术前风险因素包括充血性心力衰竭、肺动脉高压、发育不良（failure to thrive）、多器官功能不良、机械通气依赖以及血管活性药物（inotrope）依赖。其他可能的风险预测变量包括共干瓣膜反流和/或狭窄、右或左心室发育不良、主动脉弓梗阻或离断、DiGeorge综合征。术中（procedrual）风险因素与其他复杂心脏畸形一样，包括体外循环的建立、有无缺血性心肌停跳（ischemic myocardial arrest）、有无深低温停循环（hypothermic circulatory arrest）。