选译自 Ann Thorac Surg
2000;69:S270－297
D 冠状动静脉瘘（coronary
arteriovenous fistulas, CAVF）
冠状动静脉瘘在Ogden分类里属于“重要（major）”的冠脉畸形，并意味着终末性的畸形（represent
an anomaly of
termination）。CAVF是Krause在1865年首次描述的，在存活新生儿中的发生率1/
50000（正常人群中是0.002％）。在接受导管检查的患者中的发现率是1/
500（0.2％～0.25％）。CAVF是最常见的对血流动力学显著影响的冠脉病变，包含了近半数的冠脉异常，可以是先天性的也可以是获得性（创伤、感染、医源性）。大约55％～80％的CAVF是独立存在的，其余20％～45％合并其他的先天性心脏病，包括TOF、ASD、室间隔完整的肺动脉闭锁、VSD、PDA、附加的（superimposed）冠脉病变（占35％）。单一瘘管最常见，大约占74％～90％；多发瘘管占10.7％～16％，其中来自于两侧冠脉的占4～18％。命名法建立在对瘘管起源血管和终止腔（chamber
of
termination）的描述上。1966年Sakakibara等已根据血管造影提出分类：A型（近端型proximal
type）指近段冠脉节段性扩张（segment
dilated）发出瘘管开口，远段正常；B型（远端型distal
type）指冠脉全程扩张（dilated over entire
length），以瘘管形式终止于右心系统（终端动脉型end-artery
type），从近端到瘘口（proximal to
fistula），冠脉的正常分支（regular branching of
coronary）。
这种分型有外科指导意义。A型需要心外膜结扎瘘管（epicardial ligation），瘘管开口远端，保留正常的分支血流，不需要体外循环。B型需要在瘘管终止位置用心内荷包缝合（intracameral purse-string
sutures）结扎毛细血管前止点（precapillary end），需要体外循环。
正如在CAVF介绍中所提到的，CAVF的病因可以是先天性或获得性。获得性的定义本身可以分解呈感染性、创伤性和医源性。医源性可以进一步分成外科、导管术后、血管成形术后、心内膜活检术后。为尽可能保持命名法层次最小化，从而减少树状分支过多导致的繁琐，将修饰命名附加在命名法第三层获得性CAVF之下。这个修饰命名应添加在上述CAVF的主要诊断命名法和描述命名中。
E
冠脉走行在心肌内/冠脉肌桥（intramyocardial
course of coronary arteries /
bridging）
1922年Crainicianu首次描述了一例走行在心肌内（intramural /
intramyocardial）的心外膜冠脉，即所谓的“肌桥”（bridging）。在接受普通心导管检查中的发现率是0.5％～16%，估计一般人群中的发生率是5.4～85.7％。1951年Geiringer报告了在尸检中的发现率是23％，并将之分为：1型：LAD位于室间沟深面，肌桥围绕一周（circumferential）；2型：在LAD向心尖走行时，肌桥自纤维三角覆盖LAD（muscle
bridge from trigonum fibrosum investing the LAD, as ti passes
towards the apex）。这种类型最常见。
1991年Ferreira等在分析了50例病例后建议在Geiringer分型基础上加以改进。内膜的纤维性增厚（fibrous
thickening of the
intima）应在两种类型中都描述：1型（31例）：表面肌桥（superficial
bridge），横跨动脉，以锐角（acute
angle）或垂直（perpendicularly）走向心尖；2型（10例）：肌桥跨越LAD，束带（a
bundle）包裹血管，起自右室心尖肌小梁（RV apical
trabeculae），跨过血管，终点在室间隔。LAD走行偏离室间沟，靠近RV。
1960年Portsmann和Iwig第一次描述了肌桥的造影表现，并杜撰了（coined）一个新名词收缩期血管的“挤出/压迫（milking
/
compression）”效应来描述。1976年Noble根据心房起搏应激实验（stress
test by atrial
pacing）血管造影中收缩期LAD狭窄比例提出新的分型：1型指小于50％；2型指50％～75％；3型指大于75％。他得出结论LAD存在严重狭窄的3型患者在用力（at
effort）时有心肌缺血的风险，并建议此类患者应避免重体力活动（strenuous
exercise）。他建议使用心得安（propranolol）以减轻心率和收缩力，并且第一个从理论上提出了外科松解的指征。1982年Kramer并未采纳Noble分型，而根据血管造影提出修正：1型指狭窄少于30％；2型狭窄31％～50％；3型狭窄51％～100％。已研究了与心电图表现和生存研究（viability
studies (stress
thallium)？）间的相关关系：1型无心电图缺血表现或发现应激铊（stress
thallium
？）；2型中25％出现心电图异常，但应激铊正常；3型30％出现心电图缺血表现，并且33％应激铊阳性。
命名法中包含了这两类分型。Geiringer和Ferreira分型是建立在尸体解剖基础上的纯粹形态学描述，并未证明表面型（superficial
type）和深在型（deep
type）之间在临床表现上有何差别。Noble和Kramer分型建立在血管造影、心电图缺血表现和应激铊的研究上，他们在造影收缩期狭窄比例的分界值（cutoff
value）不同，但到达同一个终点并和临床相关。Noble分型是早年的先驱性研究，是应用心房起搏应激实验、测量乳酸水平、并且同期记录心电图数据的对照性研究（controlled
study
setting）。Kramer分型是回顾性分析相关症状、心电图改变，应激铊实验与他们的血管造影相比，是在不同时期多中心进行的，因此其说服力和/或实用性较差。
F 冠状动脉瘤（coronary
aneurysms）
1761年Morgagni首次描述一个梅毒（syphilis）患者出现冠状动脉瘤，继而1812年Bougon指出“冠状动脉瘤”也是粥样硬化性扩张（ectasia
or dilating
atherosclerosis）的同义词。第一个血管形态学/影像学的描述是Munkner在1958年报告的。在正常人群中的发生率在0.3％～4.9％，并且男性更常见（88.2%）。
冠状动脉瘤定义为较相邻正常的冠脉扩张1.5倍，存在两种形式：囊形（saccular）和梭形（fusiform），梭形更为常见。梭形动脉瘤是典型的狭窄后扩张（poststenotic
dilation），主要由粥样硬化引起。囊形动脉瘤更倾向于破裂、血栓或瘘管化（fistulization）。这两种类型都可以是单发或多发。
1976年Markis提出了血管造影分型：Ⅰ型指两支或三支血管弥漫扩张（diffuse
ectasia）；Ⅱ型一支血管弥漫扩张并且另一支血管局限性血管瘤（localized
aneurysm）；Ⅲ型一支血管弥漫扩张；Ⅳ型一支血管局限性血管瘤。
冠状动脉外科研究（coronary artery surgery study,
CASS）提出了另一种针对冠心病患者的动脉瘤分型：A型指冠脉瘤，无冠心病；B型冠脉瘤，同时冠脉粥样硬化狭窄小于70％；C型指冠脉瘤，同时冠脉粥样硬化狭窄大于70％。
Markis的血管造影分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）解决了瘤样区域及血管的形态和数量（如：单发/多发、在多少支冠脉上、弥漫扩张或局限性）。CASS的分型（A、B、C型）解决了合并动脉粥样硬化及程度，试图更有预见性或外科性分类，但不偏离标准缺血性冠心病血管行旁路手术的界限（standard
ischemic CADV criteria for bypass
operation）。没有必要合并两种分类，因为在没有动脉粥样硬化时动脉瘤确实存在并进展（as
aneurysms do develop in the absence of
CAD）。Markis的形态学分类看起来对解释这种疾病的范畴更有实用。
冠状动脉瘤的附加修正诊断（additional modifiers for coronary
aneurysms）
冠状动脉瘤的病因有多种，但是未包括可作为命名的基础。冠脉瘤可以在第三层命名中分为先天性和获得性。基于冠脉瘤最常见的病因，获得性冠脉瘤可以进一步分成动脉粥样硬化、Kawasaki病（川崎病）、创伤、医源性、感染、系统性疾病（Kawasaki病之外）等；进而，医源性可分为外科性、血管成形后、导管检查后、心内膜活检后。系统性疾病包括Takayasu病（无脉病）、多发性结节性动脉炎（polyarteritis
nodosa）、梅毒（syphilis）、E-D综合症（Ehlers-Danlos
Syndrom）、马凡综合征（Marfan
Syndrom）、硬皮病（scleroderma）等。为了保持命名法层次最少，从而减少树状亚型分类导致的冗长繁琐，应在第三层命名法后附加冠状动脉瘤样病变的病因学修饰性注解（modifying
annotation）。
川崎病（Kawasaki病）引起冠脉瘤的分离有所不同。以下专用于川崎病的定义已被各文献广泛接受：1、“节段性狭窄（segmental
stenosis）”：伴有多处扭曲的串珠样或辫样血管病损（a braid-like
lesion with multiple tortuosities），提示梗阻再通（recanalizetion
of an occlusion）；2、“局限狭窄（localized
stenosis）”：分散的楔形狭窄存在于瘤样病变的入口或出口（discrete
wedge-like narrowing at the inlet or outlet of an
aneurysms）；3、“膨大（ectasia）”：较相邻正常血管大1.5倍；4、“扩张或小动脉瘤（dilation/
small aneurysm）”：大于等于3mm（±不规则管腔irregular
lumen）；5、“血管瘤（aneurysms）”：4～8mm；6、“大血管瘤（giant
aneurysms）”：大于8mm。
12.8％～25％未经治疗的川崎病患者出现中等程度瘤样病变（moderate
coronary involvement with
aneurysms）。Kato等根据急性发病后四年随访的临床和解剖结果提出血管影像分型：Ⅰ型（50％）指血管瘤复原（regression
of
aneurysm）、动脉壁规整（regular）、无临床症状、无心电图改变、无铊实验（thallium
study）异常；Ⅱ型（24％）指瘤样病变无梗阻；Ⅲ型（17％）瘤样病变伴梗阻；Ⅳ型（9％）指血管瘤复原、动脉壁不规则但无狭窄。
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