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下颌瞬目综合征

(2011-01-08 15:22:49)
标签:

上睑下垂

动眼神经

三叉神经

下颌

宋体

健康

分类: 医疗
下颌瞬目综合征又称Marcus Gunn综合征,是一种较少见的上睑下垂和下颌的共同运动,是以患者单侧上睑下垂及上直肌功能不全,但上睑下垂可随张口和咀嚼等下颌运动而消失的一种疾病征候群。其发病原因目前尚未明了。一般认为,当张口或咀嚼时,上睑下垂消失的原因可能是患者支配提上睑肌的动眼神经纤维和支配颧部肌肉的三叉神经运动支之间有异常的联系,这种联系可能是中枢性或周围性目前尚不清楚。由于这种异常的神经传导,使患者在三叉神经支配咬肌运动的同时将神经冲动传导至提上睑肌使睑裂开大,上睑下垂随之消失。临床上凡单侧上睑下垂伴上直肌功能不全的患者,在嘱病人开口或作咀嚼运动时如上睑下垂消失,即可诊断为下颌瞬目综合征。

  再生错位综合征为动眼神经麻痹后,在神经修复的过程中发生再生紊乱,使眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配而发生的紊乱现象。多数患者表现为在眼球运动时伴随上睑运动。如当动眼神经支配的内直肌、上下直肌收缩时伴有上睑上抬,或在眼球向麻痹眼肌相反方向运动时上睑上抬。另外,一些患者尚伴有向某特定方向注视时,出现瞳孔大小异常改变等。凡动眼神经麻痹患者,在麻痹后出现眼球运动伴有异常上睑或瞳孔活动者,即可诊断为再生错位综合征。


  由上可知,下颌瞬目综合征是随开口或咀嚼运动而出现上睑上抬,可能是支配提上睑肌的动眼神经与支配颧部肌肉的三叉神经之间有异常联系所致。再生错位综合征为伴随眼球运动出现上睑上抬或瞳孔异常活动,为动眼神经本身异常支配所致。


症状及体征


  由先天性三叉神经与动眼神经中枢或末梢有异常的联系所引起多为单侧。当张口和下颌向左右活动时,睑裂发生不同的变化,上睑提起,睑裂开大甚至超过健眼;闭口时上睑又恢复下垂位置。咀嚼时,眼睑随下颌的咀嚼运动不停地瞬目。部分性眼肌麻痹,内斜视。


诊断要点


1. 是一种较少见的先天性上睑下垂和下颌的共同运动,由先天性三叉神经与动眼神经中枢或末梢有异常的联系所引起。


2. 多为单侧。当张口和下颌向左右活动时,睑裂发生不同的变化,上睑提起,睑裂开大甚至超过健眼;闭口时上睑又恢复下垂位置。


3. 咀嚼时,眼睑随下颌的咀嚼运动不停地瞬目。部分性眼肌麻痹,内斜视。轻度无需治疗,重症可手术。


治疗方案


  部分性眼肌麻痹,内斜视。轻度无需治疗,重症可手术。传统的治疗方法是采用三叉神经第三支注入乙醇或开颅手术将三叉神经根切断、压挫,手术难度大、有一定的危险。也可采用提上睑肌节段性切除加额肌瓣悬吊术,效果尚可。


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