恶性淋巴瘤（ML）是一种原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，根据组织细胞学特点可分为何杰金病（HD）和非何杰金淋巴瘤（NHL）。从其症候表现来看，应属于中医“阴疽、石疽、恶核、失荣”等病症范畴。

     ML是常见恶性肿瘤，发病率居全部恶性肿瘤的第7位，在欧美等西方发达国家的发病率可高达11/10万~18/10万。男性比女性多见，男女之比约为2.5：1。我国属淋巴瘤低发国家，发病率约为美国的1/3~1/4，死亡率占所有恶性肿瘤死亡位数的第11位。在我国，ML的流行病学有如下特点：①发病率、死亡率沿海地区高于内陆，城市高于农村。②何杰金淋巴瘤在ML中所占比例约为10%，明显低于欧美各国（40%）。③在非何杰金淋巴瘤中，滤泡型所占比例很低，约5%，（欧美各国占45%），弥漫型占绝大多数；T淋巴细胞淋巴瘤占30%以上，而欧美各国则较低（7~21%）。而后两者为淋巴瘤预后的不利因素。

     恶性淋巴瘤的病因目前还不十分清楚，可能与以下几种因素有关：①病毒：研究表明，EB病毒以及成人T淋巴细胞淋巴瘤病毒（HTLV）与ML关系较为密切。②免疫抑制：长期使用免疫抑制剂，患有AIDS的人，ML的发病率明显高于一般人群。③环境因素：接触电离辐射或氯酚、苯等化学物品。④遗传因素。目前倾向于ML的发病是多种因素综合作用的结果。

     恶性淋巴瘤在病理学上分为何杰金病（Hodgkin’s disease,HD）和非何杰金淋巴瘤（non- Hodgkin’s lymphoma,NHL）。何杰金病从组织学上分为淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞削减型四类。NHL的病理分型远比HD复杂，至今尚无满意的分型，目前认为在淋巴瘤病理分型中，形态学是最重要的但不是决定性的，还应结合其免疫表型和某些分子生物学标记，常见的有国际工作分类法（WF）、修订的欧美淋巴瘤分类（（REAL）、WHO1999年分类方案。现以目前国内临床仍常用的国际工作分类为例介绍：1、低度恶性：①小淋巴细胞性（SL）②滤泡型小裂细胞为主型（FSC）③滤泡型小裂和大细胞混合型（FM）2、中度恶性：①滤泡型大细胞为主性（FL）②弥漫型小裂细胞性（DSC）③弥漫型小和大细胞混合性（DM）④弥漫型大细胞性（DL）3、高度恶性：①免疫母细胞性（IBL）②淋巴母细胞性（LBL）③小无裂细胞性（Burkitt）(SNC)4、杂类：组合性，覃样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，不能分类。

二、临床分期

目前国内外广泛使用的是Ann Arbor-Cotswolds分期

Ⅰ期 侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环），或侵及一个单一的结外器官或部位（ⅠE）。                    

Ⅱ期 在横膈的一侧，侵及2个或更多的淋巴结区 （Ⅱ），涉及的解剖部位数目应标明（如Ⅱ2）

Ⅲ期 受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）。

     Ⅲ1：有或没有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵

     Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵

Ⅳ期 侵犯淋巴结以外的部位

A：无症状

B：无其它解释的发热（≥38度，超过3天），盗汗，体重下降（6个月内下降10%以上）

X：巨块病变:

   >纵隔的1/3;单个淋巴结肿块最大直径超过10cm

E：局限性孤立的结外病变以“E”表示， 如ⅠE，广泛性结外病变为Ⅳ期。

三、攻防原则

根据患者的全身状况，肿瘤的病理分型，临床分期及可能的发展趋势，，综合运用各种有效治疗手段，包括化疗、放疗、中医药、生物治疗等。通过采用合理有计划的综合疗法，恶性淋巴瘤的疗效有了进一步的提高，目前，HD60~80%可以治愈，而NHL50%以上可以长期缓解。

（一）HD治疗原则

ⅠA、ⅡA期：次全淋巴结照射（根治量45~50GY）＋扶正中药＋长期中医药调理。

ⅠB、ⅡB、ⅢA期：联合化疗+全淋巴结照射＋扶正中药＋长期中医药调理。

ⅢB期和淋巴细胞削减型及纵隔大肿块（横径>1/3胸腔横径）：化疗为主＋放疗＋扶正中药＋长期中医药调理。

Ⅳ期：联合化疗为主＋扶正中药＋长期中医药调理。

（二）NHL治疗原则

1、低度恶性淋巴瘤

Ⅰ、Ⅱ期：放疗±化疗＋扶正中药＋长期中医药调理。无症状患者采用“等待和观察”原则，一般可以推迟化疗平均达2一3年。

Ⅲ、Ⅳ期：全身化疗＋扶正中药＋长期中医药调理。

2、中度恶性淋巴瘤

Ⅰ期：单用放疗（或加用化疗）＋扶正中药＋长期中医药调理。

Ⅱ期以上：以阿霉素为主的全身化疗（CHOP方案）＋放疗（巨块病变）＋扶正中药＋长期中医药调理。

3、高度恶性淋巴瘤

全身化疗＋局部放疗（必要时）＋自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（AHSCT）＋扶正中药＋长期中医药调理。

（三）中药治疗原则

恶性淋巴瘤对于放化疗较敏感，因此化放疗仍是目前各期ML的主导治疗。实践证明，如果在西医治疗的同时，配合中医药治疗，有可能取得良好的治疗效果。在初治阶段，肿瘤负荷较大，首当使用化放疗、手术等尽可能地消灭肿瘤，同时使用中药，可最大程度地保护正气，避免因祛邪而过分伤正。经过一程化放疗，肿瘤负荷明显减少，此时治疗重点是骨髓和免疫功能的重建，而这正是中医药优势所在。中药与化疗配合，重点在于益气养血，健脾和胃，滋补肝肾，解毒散结；与放疗配合，在于益气生津，凉血润燥，健脾和胃，清热解毒。在疾病达到缓解或稳定后，长期给予中医扶正为主治疗，可进一步改善机体的阴阳、气血失衡，延缓或防止肿瘤复发。

四、最新进展

（一）何杰金氏病：

HD生物学行为较稳定，很少呈跳站式播散，故多采用大野放疗。近来发现，对于早期HD（ⅠⅡ）病人，采用化疗可以达到放疗的效果，并可避免放疗所造成的不可逆损伤（如放疗部位发育迟缓或停滞）。目前对于患HDⅠⅡ期的儿童及不适用于放疗的成年人，倾向以化疗为主的治疗原则，如需加用放疗，可采用对称野，用根治量的1/2。

（二）国际预后指数(IPI)

Shipp等应用多因素回归分析显示年龄、临床分期、行为状况、血清乳酸脱氢酶(LDH)及结外受侵部位数目是NHL的独立预后因素。根据这些预后因素，提出了NHL的国际预后指数模型，将NHL的预后危险性分为低危(0或1分)、低中危(2分)、中高危(3分)和高危(4或5分)4组。IPI对判定NHL预后，指导个体化治疗具有重要意义。

（三）靶向治疗

美罗华（Mabthera，Rituximab）为一抗CD20+的单克隆抗体，（后者主要在B淋巴细胞表面表达），用以治疗B细胞NHL，有良好疗效，单药有效率50%左右，与化疗（如CHOP）联合，有效率可达90%。

（四）某些新的NHL类型特点及治疗原则：

1、套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）

约占NHL的4%~9%，老年男性多见。在诊断时多数已属晚期。缺乏有效治疗方法，采用标准的CHOP方案不能治愈，用超大剂量化疗HyperCVAD/MTX-Ara-C有希望改善无病生存率。

2、惰性淋巴瘤（Indolent NHL）

为一类淋巴瘤总称，包括慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、浆细胞瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)、淋巴增殖性肉芽肿病等。其特点是自然病程相对较长，对化疗不够敏感。对于临床I-II期可采用放疗，Ⅲ、Ⅳ期以化疗为主，但能否治愈尚有争论。对于多数患者烷化剂是姑息治疗的首选药物，经常复发，但再用其他药物仍有效，特别是蒽环类或嘌呤类；加用干扰素于初始化疗，可增加有效率和延长缓解期；单克隆抗体（Rituximab）对复发患者约50%的患者有效。