梅杰综合症病因和发病机制是怎么样的?梅杰综合症如何治疗?详述
(2023-04-27 21:29:33)梅杰综合症病因和发病机制是怎么样的?梅杰综合症如何治疗?神经外科崔志强主任给大家详述如下:
梅杰综合症,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍,是一种局限性肌张力障碍性疾病,主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。
梅杰综合症病因和发病机制是怎么样的呢?
1.该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。
2.本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
3.倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。
4.与自身免疫有关。
神经外科病房,我们看到多位眼睛睁不开的病人在住院。一聊起来,他们都患有同一个疾病——(Meige)梅杰综合症。更有意思的是:他们的梅杰综合症治疗方式惊人的相似。其中,肉毒素的注射是被说的最多梅杰综合症治疗方法。
肉毒素是肉毒杆菌内毒素的通俗说法,它是由致命的肉毒杆菌在繁殖过程中分泌而出来的毒性蛋白质,具有很强的神经毒性。肉毒素最早被作为生化武器来破坏生物的神经系统,使人出现头晕、呼吸困难、肌肉乏力等症状。后来,它被医学界用来注射除皱美容而被广大老百姓所熟知。
那么,肉毒素能用来治疗梅杰综合症的患者吗?答案是肯定的。
梅杰综合症患者多数都有眼睑、口及下颌部肌张力异常的共同特征。局部注射A型肉毒毒素能使肌肉出现松弛性的麻痹,缓解肌肉痉挛。大约30—90%左右的患者短期缓解症状。遗憾的是,这种效果只能维持3个月左右。
如果梅杰综合症病人出现肉毒毒素注射有效时间缩短、肌力障碍症状逐步加重等情况,应该暂停肉毒素注射,转而考虑手术治疗了。
崔志强主任是国内用外科脑深部电刺激(DBS)技术治疗梅杰综合症病例数最多的医生,已手术治疗各种梅杰病人上千例,治疗有效率在80-90%左右。他认为,对于难治性梅杰综合症患者来说,DBS手术治疗是一个有益的治疗选择。梅杰综合症的治疗中,打肉毒素无效就赶紧停,进而采用更有效的治疗方法,如脑深部电刺激(DBS)治疗。
目前,在神经外科住院的梅杰综合症患者在等待崔志强主任的系统性评估,个性化治疗。真心希望他们尽快恢复健康,重返社会。
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