《肺静脉狭窄诊治中国专家共识》（2023）要点

 

【摘要】  肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重视。严重多支肺静脉狭窄可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干预改善症状和预后。目前对肺静脉狭窄的诊断和治疗国内外尚缺乏统一指导和规范。中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家编写了该共识，涵盖了肺静脉狭窄流行病学、发病机制、诊断与治疗、随访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理，改善患者临床症状与预后。

 

肺静脉将经过肺循环后的氧合血输送至左心房，肺静脉狭窄（PVS）是指各种原因导致肺静脉管腔狭窄所引发的一系列疾病。PVS严重程度取决于管腔狭窄程度、狭窄分布范围及病变累及支数。PVS可引起肺组织节段性淤血/水肿、上游肺动脉灌注降低、肺通气血流分布异常。随疾病进展，病变相应侧肺小动脉逐渐出现继发性病理改变，最终导致混合性肺高血压和右心功能不全。PVS临床表现缺乏特异性，易与其他呼吸系统疾病混淆；同时，对PVS临床认识不足会导致误诊率高、诊断延迟，并造成治疗方向偏差，致疾病进展和病情恶化。

PVS的定义和分类

一、PVS的定义

PVS是指各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流受阻所引发的一系列疾病。2017年

美国心律协会（HRS）/欧洲心律协会（EHRA）/欧洲心律失常协会（ECAS）/亚太心律学会（APHRS）/拉丁美洲心律学会（SOLAECE）专家共识将PVS定义为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少，分为轻度狭窄（减少<50%）、中度狭窄（减少50%～70%）以及重度狭窄（减少>70%），此外，对于涉及弥漫、多支血管狭窄，需综合考虑血流动力学受损情况、狭窄程度及临床结果。

二、PVS的病因学分类

根据病因可将PVS分为先天性PVS（CPVS）和获得性PVS（APVS）。

PVS的流行病学

CPVS是一种由先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回流受阻引发的先天性心脏病

（CHD）。心房颤动导管消融术是成人APVS最常见的病因。纤维纵隔炎（FM）是APVS另一常见病因。

PVS的发病机制和病理生理

一、PVS的发病机制

根据发病机制PVS可分为3类：先天性、医源性（如心房颤动射频导管消融术、外科术后吻

合口狭窄等）和外周组织压迫性（如FM、肿瘤等）。

CPVS的发病机制目前仍不清楚。

心房颤动导管消融术所致PVS多与消融术式、消融部位和射频能量相关。高能量和长时间消融

与PVS发生可能存在正相关。

FM起病隐匿，是一组由增生的纵隔纤维组织包裹、浸润和压迫邻近纵隔结构，导致肺血管、上腔静脉等纵隔内大血管和支气管狭窄，甚至使食道受压，引起相关症状的临床症候群。病因包括感染性疾病（组织胞浆菌病、曲霉菌病、毛霉菌病、隐球菌病、肺结核等）、结节病、自身免疫性疾病（免疫球蛋白G4相关疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）以及放射治疗等，也有部分患者临床难以寻找病因，表现为特发性FM。

二、PVS的病理生理

PVS的病理生理改变包括：（1）不同的肺静脉和属支狭窄位置和引流分布范围可出现相应肺组织节段性肺淤血/肺水肿，甚至一侧或双侧漏出性胸腔积液。（2）PVS导致病变上游肺动脉灌注降低或减少，健侧肺或肺叶代偿性供血增加，肺通气血流分布异常，患者活动耐量下降，如病程迁延，患侧支气管肺泡萎缩，可致患者肺功能下降。（3）左心房肺静脉连接处PVS者，由于远端叶内或叶外侧支、吻合血管支以及体静脉侧支异常开放或增生，新生血管反复破裂出血；多段PVS者，狭窄远端肺静脉压力异常增高致肺静脉毛细血管侧易破裂出血；病程晚期肺叶动脉供血减少，相应支气管动脉大量代偿供血，支气管静脉回流增加，如破裂也可致出血。以上情况均能引起患者反复咯血。（4）多支PVS或PVO使左心房回心血量减少，随病程进展左心房容积相对减少，左心房充盈压增高，左心室顺应性降低。（5）多支重度PVS或PVO可出现肺静脉高压和左心相关性肺高血压，如在病程早期解除狭窄，能逆转肺高血压，病程迁延者肺小动脉发生继发性病理改变，出现混合性肺高血压，可致右心功能受损甚至死亡。

PVS的诊断及程度评估

一、PVS的临床症状

PVS的临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运动耐量下降、咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，症状严重程度取决于病因、病程、病变累及支数、狭窄位置、狭窄程度和范围、侧支建立情况及临床合并症等。

PVS因症状不典型，往往延迟诊断或漏诊和误诊。临床有PVS误诊导致患者接受长程和大剂量抗生素治疗（误诊为肺炎）、抗凝治疗（误诊为肺栓塞）、抗痨治疗（误诊为肺结核），甚至外科胸腔镜活检或肺叶切除（误诊为胸部肿瘤）的报道。因此，PVS的临床筛查和诊断尤为重要。

二、PVS的影像学检查及其优缺点

1. 常规胸部X线片：  仅提供PVS间接征象。

  2. 经胸和经食道超声心动图：  超声心动图可评估4支肺静脉左心房开口及近心端管径大小和肺静脉引流部位，肺静脉血流频谱、流速、跨狭窄压差，以及心内结构、心腔大小等，并估测肺动脉收缩压。主要用于病例筛查和术后随访。

3. 肺灌注显像： 可用于诊断肺血管病变，评估肺血流灌注，并排除气道阻塞性病变。

4. 肺静脉CT血管成像（CTA）和肺静脉磁共振血管成像（MRA）：  肺静脉CTA可明确诊断PVS，并能用于治疗前、后的影像学评估，具有较好的时间和空间分辨率，可提供较多诊断细节，尤其是狭窄段和远、近端肺静脉分布和走行，是诊断PVS、判断狭窄部位和程度、鉴别狭窄病因（如周围组织压迫肺静脉管壁等）以及随访的主要检查手段（图2），目前已成为确诊PVS的首选检查方法。

5.  选择性肺静脉造影：  是一种有创性检查，包括直接肺静脉造影、肺小动脉楔入造影，是目前诊断PVS的“金标准”，同时还能通过心导管检查对基础血流动力学进行判断和评估。

三、PVS的程度及范围评估

PVS严重程度的评价主要依赖于影像学，包括超声心动图、肺静脉CTA/MRA和选择性血

管造影等。

PVS的治疗

一、药物治疗

PVS尚无特效药物，多为对症治疗，如肺叶和间质水肿者可予利尿剂，反复咯血者可予止血

剂，PVS继发肺静脉血栓者可予抗凝治疗，严重PVS相关性肺高血压多由肺静脉高压引起，肺动脉

高压靶向药物在PVS患者中应慎用。PVS药物治疗仍处于探索阶段。

二、外科手术治疗

目前针对不同病因PVS的外科干预方法、干预时机尚无明确标准。外科手术和围术期出血风险大、血管成形术后再狭窄和再闭塞率较高、术后患者肺功能受损等因素，限制其在临床开展。先天性PVS（CPVS）相对而言，CPVS具有一定临床特殊性，近年来，外科技术取得长足进步，国外临床研究显示消除肺静脉成角、缩短或拉直肺静脉走行可降低术后早期再狭窄发生率，提高长期疗效。

三、介入治疗

PVS的介入治疗即经导管肺静脉成形术，包括球囊扩张成形术和支架置入术，是目前治疗PVS的主要手段，尤其对影像学上表现为肺静脉近心端或近中段局限性狭窄及闭塞性病变，疗效肯定，可即刻解除狭窄，改善肺静脉回流，缓解症状。

（一）介入治疗适应证

至今尚无明确的介入治疗推荐意见，参考美国心脏协会儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应

证的科学声明（2011版）中对PVS介入治疗的建议，拟定如下推荐意见（表4）。

（二）介入治疗的原则和操作建议

 

先天性或医源性PVS病变血管呈类动脉样改变，表现为内膜增生纤维化、平滑肌增殖，采用治疗动脉狭窄的介入技术（如普通或高压球囊成形术、大直径球囊扩张式支架置入术等）处理PVS安全有效。

介入治疗的操作建议：

（三）不同病因PVS的介入治疗策略

1. CPVS：  美国心脏协会儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明（2011版）中，对于外科肺静脉异位引流术后吻合口狭窄更推荐行肺静脉球囊扩张成形术（a类推荐）或支架植入术（b类推荐）。

2. 医源性PVS：  医源性PVS占APVS比例较大，尤以心房颤动射频导管消融术后PVS更为常见。肺静脉球囊扩张成形术或支架置入术是成人消融术后PVS的首选治疗方法（类推荐）。

3. 周围组织压迫相关性PVS：

其中FM相关性PVS最常见。如狭窄累及同侧肺动脉和肺静脉，建议先处理肺静脉，肺静脉有效开通后再干预相应肺动脉。FM相关性PVS的介入治疗需综合考虑周边（近心端和远心端）邻近正常血管直径，采用小球囊逐级扩张。

4. 肺静脉血栓：  肺静脉血栓发生率不高，但极易误诊和漏诊，好发于肿瘤、肺叶切除或肺移植术后、肺静脉重度狭窄、肺静脉瘤样扩张、新型冠状病毒（COVID19）感染以及白血病等。肺静脉血栓治疗以抗凝为基础。如合并肺部感染，应加强抗感染治疗；对于肺叶切除或肺移植术后继发性肺静脉血栓，首选外科病变切除、吻合端切除；合并大量咯血或肺梗死者，可考虑肺叶切除。

（四）介入治疗的并发症

介入手术并发症的发生率为3%～4%，严重并发症包括心包填塞、卒中和肺静脉损伤撕裂。严

格规范操作流程，术中合理选择支架、球囊以及术后规律用药并定期随访，对于预防、避免和尽早发现并发症非常重要。

（五）介入治疗术后随访及再狭窄的判断和处理

1. 术后用药和随访：  介入术后的抗栓治疗尚无明确标准，多为经验性用药。术后3、6、12个月应常规随访，询问患者相关症状，对继发肺高血压者应复查超声心动图，评估肺动脉收缩压、心腔大小及心功能。

2. 介入治疗术后再狭窄：  PVS介入治疗术后再狭窄值得关注，其定义为与术后管腔直径比较，管径丢失50%及以上。对于再狭窄的处理及预防，首先应尽量避免再狭窄的危险因素，其次对再狭窄高危患者加强随访。对再次出现临床症状、影像学证实再狭窄，且局部血流动力学紊乱（压差5mmHg以上）的患者，建议再次进行介入治疗。

要点回顾

1. 肺静脉狭窄有多种病因，临床表现不典型，症状与其他疾病存在重叠，重症或疾病晚期可出现肺高压。

2. 相关病史问询配合多种特征性影像学检查有利于肺静脉狭窄的评估。

3. 经导管介入治疗能改善患者症状和临床结局。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《肺静脉狭窄诊治中国专家共识》（2023）编写〕

（本共识刊登于《中华心血管病杂志》2023年第9期。如欲全面详尽了解，请看全文）

2023.9.17