《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》（2023）要点

 

【摘要】  大动脉炎（TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。目前尚无大动脉炎慢病管理的指南或专家共识。因此，我们制定了国内首部大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识，旨在为相关学科的临床医师规范诊治流程、提高诊疗水平、改善疾病预后。本共识的主要观点为：（1）大动脉炎发病早、死亡率高，要重视疾病的早期筛查，重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音；（2）建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎；（3）全面评估的内容包括疾病活动性、血管损伤、血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病严重性、合并症以及生命质量；（4）建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分；（5）建议进行全面的血管评估，超声、MRA、CTA和PET/CT等均可作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法；（6）MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示血管壁增厚、强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症；（7）在疾病诊断和随访中应当根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估；（8）大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导，在多学科诊疗前提下建立“以患者为中心”的慢病管理模式，实现全病程达标治疗；（9）糖皮质激素（GCs）是诱导缓解的基础用药，需联合改善病情抗风湿药（DMARDs）治疗来实现疾病缓解，注意药物疗效和副作用；（10）建议血运重建在内科充分抗炎治疗后疾病控制稳定的前提下由多学科团队共同商议制定决策，术后仍需序贯内科的治疗与评估；（11）建议有妊娠需求的患者由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机，并在妊娠期和分娩期密切监测与随访；（12）建议疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；（13）加强科普宣传，提高相关学科和基层医务工作者对大动脉炎的认识和诊治水平，提高患者对疾病的认知和自我管理能力，通过医护患三方协作，实施全生命周期疾病管理模式。

 

大动脉炎（TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。因此，对大动脉炎进行规范化诊治和全程化慢病管理十分重要。但是国内外尚无大动脉炎慢病管理的指南或专家共识。

一、疾病概述

推荐1： 大动脉炎是一种慢性、非特异性炎症性疾病，发病早、死亡率高。

二、早期筛查

推荐2： 重视大动脉炎疾病的早期筛查，重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音（专家评分：9.7±0.70分）。

活动期大动脉炎若不能及时诊断治疗，可导致不可逆和重度血管损伤，逐渐进展并出现严重并发症，如高血压、心功能不全、脑梗死等等。因此，早期识别并筛查高危人群具有重要意义。年轻女性患者出现以下症状和/或体征时应警惕大动脉炎的可能：

（1）反复头晕/头痛、乏力、胸闷/胸痛、单眼或双眼视力下降：无其他原因可解释；（2）浅表动脉触痛和/或闻及杂音：如颈动脉、锁骨下动脉、股动脉等触痛或听诊时闻及杂音；（3）上肢动脉（腋动脉、肱动脉、桡动脉）搏动异常：包括未扪及博动，或搏动减弱，或双侧搏动不对称；（4）血压异常：包括双侧上肢肱动脉血压差≥20 mmHg，低血压但不伴临床表现，因肾动脉和/或胸腹主动脉狭窄引起的高血压；（5）不明原因的肾萎缩；（6）脏器梗死：如肺梗死、心肌梗死、脑梗死、肾梗死、肠梗死等，排除抗磷脂综合征等血栓栓塞性疾病，且无心脑血管传统高危因素；（7）肢体跛行；（8）不明原因的发热、血沉（ESR）和/或C-反应蛋白（CRP）升高；

三、诊断与评估

（一）疾病诊断

推荐3.1： 在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下，建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎（专家评分：9.49±0.80分）

（二）全面评估

推荐3.2： 建议通过全面的病史询问、体格检查、血清学及影像学检查对大动脉炎患者进行评估（专家评分：9.77±0.58分）。

推荐3.3： 评估的内容包括疾病活动性、血管损伤及血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病严重性、合并症以及生命质量（专家评分：9.75±0.62分）。

1. 疾病活动性评估

（1）症状及体征：

（2）血清学指标：大动脉炎缺乏评估疾病活动性的特异性生物学标记物。目前常用的包括：急性时相反应蛋白：如ESR、CRP或超敏（hs）-CRP可轻至中度升高，常被临床用于大动脉炎疾病活动性评估。正五聚体蛋白（PTX-3）：组织局部的免疫细胞、脂肪细胞及内皮细胞等在炎症刺激下可以分泌PTX-3。

（3）疾病活动性评分

推荐3.3.1： 建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分（专家评分：9.13±1.04分）。

2. 血管损伤评估

  推荐3.3.2： 大动脉炎应进行全身血管评估，建议采用超声、MRA、CTA和PET/CT等作为大动

脉炎诊断、随访评估的影像学方法。血管损伤评估内容包括部位、范围、结构（内膜、管壁、管周）、性质（狭窄、闭塞、扩张、血栓）、严重程度、有无炎症、血流动力学等（专家评分：9.68±0.67分）。

推荐3.3.3：  超声是筛查大动脉炎的首选检查方法；声像图上“通心粉”征是其特征性表现，血管壁内中膜厚度增加、新生血管及halo征提示疾病活动；超声可以探查主动脉弓及其分支、腹主动脉及其分支，但对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限；超声可重复检查，适合大动脉炎的随访及治疗评估（专家评分：9.51±0.78分）。

推荐3.3.4： MRA和CTA均可用于大中血管炎的系统性评估；MRA和PET/CT对炎症的评估优

于CTA，CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT。MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示管壁增厚、强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症（专家评分：

9.49±0.80分）。

（1）彩色多普勒血流成像（CDFI）评估颈动脉等浅表动脉具有优势，“通心粉”征，即弥漫性动脉管壁增厚为其特征性表现。

（2）超声造影（又称为超声增强检查，CEUS）  CEUS是经肘静脉注入超声对比剂后，对比剂中含气体微泡作为强烈的散射体和反射体，表现为血管腔内密集流动的点状高信号。

（3）多排CT血管成像（CTA）CTA具有良好的空间分辨率和多平面重建技术，用于大动脉炎的诊断和评估，多项研究以CTA动脉相和延迟相血管壁的增厚、强化、低衰减环作为大动脉炎活动性指标。

（4）磁共振血管成像（MRA）对比剂增强MRA可以完成全身大中血管扫描，能清晰显示管壁炎症和管腔的变化，管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化提示管壁活动性炎症。

（5）正电子发射计算机断层显像（PET/CT）  PET/CT使用的显像剂18F-FDG可以在血管发生形态学改变之前检测到炎症细胞的聚集，从而实现大动脉炎的早期诊断，并且在治疗随访中有助于监测与评价治疗疗效。

（6）PET/MRI相较于PET/CT，PET/MRI提高了软组织分辨率和解剖结构清晰度，并且总辐射

剂量更低。

（7）DSA空间分辨率高，可直观、清楚地显示血管的解剖特征、病变分布和狭窄程度，尤其可清晰显示支架再狭窄和III级以下分支血管，必要时可结合血管内超声判断病变性质，是诊断大动脉炎的金标准。

3. 血管损伤相关重要脏器的功能和结构评估

推荐3.3.5： 建议在疾病诊断和随访中根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估（专家评分：9.79±0.57分）。

推荐3.3.6： 弓上型易发生脑血管不良事件、视力障碍等，当多支血管中重度损害时应行颅脑灌注、眼底检查和功能评估；腹主动脉及其分支狭窄易导致难治性高血压、肾功能减退等，应行心、脑、肾等相关脏器功能评估；因四肢血管狭窄，大动脉炎相关高血压易被漏诊，建议对可疑人群完成四肢测压，必要时行中心血压测定（专家评分：9.51±1.01分）。

（1）心脏

（2）神经系统

（3）肾脏

（4）肺动脉高压

（5）高血压

（6）眼底

（7）肢体跛行

4. 疾病危险程度及预后评估

推荐3.3.7： 建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者，并进行重点管理和随访（专家评分：9.62±0.71分）。

5. 合并症评估  慢性疾病史包括糖尿病、肿瘤疾病史、慢性感染病史、高脂血症等；个人史包括特殊疾病家族史（如高胆固醇血症、心血管疾病等）、特殊药物应用史等。

6. 生命质量评估

  推荐3.3.8： 建议采用SF-36、FACIT-F等量表评估生命质量（专家评分：9.13±1.44分）。

7. 评估频率

  推荐3.3.9： 建议在初诊、定期随访和病情变化时完成上述评估内容（专家评分：9.6±0.74

分）。

活动期患者诱导缓解治疗期间应每１个月随访１次；缓解成功进入维持治疗则每３个月随访１次，病情持续稳定可逐渐延长至每６～12个月随访１次；疾病复发时需要再次诱导缓解，评估频率同活动期。同时，根据疾病严重程度确定随访时间：（1）低危：每３～６个月随访１次；（2）中危：每１～３个月随访１次；（3）高危：每１个月随访１次。

（三）完整诊断与全面评估流程

符合大动脉炎诊断分类标准后，患者的完整诊断与评估应包含：大动脉炎疾病诊断、疾病活动性评估、血管损伤评估、血管损伤相关重要脏器功能评估、病情危险程度及预后评估、合并症评估以及生命质量评估（图1）。

四、大动脉炎的治疗

（一）治疗目标和原则

推荐4.1： 大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导、多学科诊疗模式进行全病程慢病管理，实现达标治疗（专家评分：9.81±0.56分）。

推荐4.2： 大动脉炎的治疗需与患者协商共同制定个体化的治疗方案，建立“以患者为中心”的慢病管理模式（专家评分：9.85±0.53分）。

治疗目标： 积极控制炎症、缓解症状，阻止疾病进展，防止复发，减少脏器损伤和药物相关的副作用，实现全病程达标治疗，延长生存时间和提高生活质量。

治疗原则： （1）以风湿免疫科为主导的多学科团队（MDT）合作诊疗为前提，进行慢病管理，实现达标治疗（无系统和血管炎症，无脏器功能新发损害或恶化）；（2）早期诊断、全面评估、分层治疗；（3）与患者协商制订个性化治疗方案；（4）重视患者教育（饮食、运动、用药等），增强对疾病的认知，提高自我管理能力，改善生活质量。

（二）治疗策略

大动脉炎通常需要个体化治疗，治疗方案的选择需要根据疾病的活动性、严重程度、个体特质、

对药物的耐受情况以及患者的选择综合决定。总的来说治疗包括3个阶段：诱导缓解、维持缓解和预防复发。治疗包括一般治疗（饮食、运动、疾病认识等）、药物治疗（包括糖皮质激素（GCs）和改善病情抗风湿药（DMARDs））以及相关脏器损伤的多学科联合治疗。

（三）一般治疗

推荐4.3： 大动脉炎的非药物治疗建议患者教育、饮食、运动相结合，必要时进行心理干预（专

家评分：9.56±0.94分）。

患者教育：

饮食指导：

运动指导：

合理用药：

心理治疗：

（四）药物治疗

1. 糖皮质激素

推荐4.4： 糖皮质激素是诱导缓解的基础用药，建议联合DMARDs治疗来实现疾病缓解，减少激素用量、减少复发（专家评分：9.74±0.59分）。

  2.免疫抑制剂

  推荐4.5： 免疫抑制剂（csDMARDs）建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等药物，注意监测药

物相关不良事件（专家评分：9.53±0.82分）。

3. 生物制剂（b/bs/tDMARDs）

推荐4.6： 对使用GC联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发（>1次）的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs；建议使用托珠单抗、TNF单克隆抗体和JAK抑制剂（专家评分：9.0±1.6分）。

（五）血运重建治疗

1. 重建指征

推荐4.7： 血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血但尚未发生不可逆的器质性病变，且经内科治疗疾病处于稳定期的患者，但对于危及生命的并发症除外（专家评分：9.43±1.08分）。

推荐4.8： 建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗（包括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等）、外科干预指征、手术方式的选择和患者的获益、风险等；手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估（专家评分：9.66±0.76分）。

血运重建指征： 同时符合解剖指征和临床指征者建议在稳定期进行手术治疗。治疗的目的是挽救受损器官的功能、改善缺血症状、控制血压及保护重要脏器。

2. 重建时机  择期手术术前需经内科充分抗炎治疗后，疾病处于稳定期方可进行，以获得更好的临床效果，减少术后并发症和死亡率。

3. 重建方式  手术方式包括血管腔内治疗、开放手术或两者结合，手术方式的选择取决于病变位置、病变类型、范围、复杂程度以及患者身体状况等。

五、大动脉炎合并妊娠

推荐5.1： 大动脉炎患者初次就诊时就应了解其妊娠需求，与患者讨论妊娠的风险及治疗对妊娠的影响，与患者协商治疗方案（专家评分：9.58±0.80分）。

推荐5.2： 大动脉炎患者经内科治疗后持续达标6个月、血压控制良好、重要脏器功能无中重度受损、所用药物适合怀孕的情况下，建议由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机；妊娠期和分娩期亦应由MDT团队密切监测与随访（专家评分：9.66±0.73分）。

推荐5.3： 建议疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差以及严重血管病变者避免妊娠（专家评分：9.74±0.59分）。

（一）妊娠时机

（二）妊娠前评估内容

（三）妊娠期和分娩期

（四）备孕期、妊娠期和哺乳期药物推荐

六、疫苗接种

推荐6： 建议大动脉炎患者疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接种

灭活疫苗，但避免接种活疫苗；使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月（专家评分：9.45±1.03分）。

七、全程慢病管理

推荐7.1： 培养专科队伍，建立诊治流程，搭建专病诊治平台，构建患者诊疗档案，提高患者自我管理，通过医护患三方协作，实施全生命周期疾病管理模式（专家评分：9.45±1.19分）。

推荐7.2： 对相关学科进行大动脉炎的认识和诊治培训；开展对社区和基层医务工作者的知识普及，提高其对大动脉炎的认识和管理水平；加强患者对大动脉炎的认知和自我管理的能力（专家评分：9.08±1.82分）。

（一）慢病管理目标

大动脉炎慢病管理的目标是全病程内控制患者疾病活动性，减少脏器受损和药物副作用，提高患者生活质量，保持工作能力和社会功能，延长生存期，实现身心协同管理。

（二）慢病管理原则

  大动脉炎的管理应该多学科合作，上下级联动，由风湿免疫专科医师、护士及相关科室的医师

共同参与管理，并倡导患者进行自我管理。

1. 医护患三方协作、共同参与：

2. 以风湿免疫专科为主导，联合多学科团队为大动脉炎患者制定系统规范的诊疗方案，并提供全面、连续的随访与管理，从而达到促进健康、延缓疾病进展、改善预后的目的。

（三）管理方法

1. 培养专科队伍（医护人员）：

2. 建立诊治流程、临床路径：

3. 搭建专病诊治平台：

4. 构建患者诊疗档案，实施全生命周期疾病管理模式：

5. 指导患者自我管理：

（四）管理流程

大动脉炎从早期识别、正确诊断、全面评估到规范治疗，需要在多学科诊疗模式下进行全病程慢病管理，实现达标治疗（图2）。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》（2023）编写〕

（本共识刊登于《复旦学报（医学版）》2023年第5期。如欲全面详尽了解，情况全文）

2023.8.16