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杂谈 |
(部分内容来自“中国临床肿瘤学会”、“北京市希思科临床肿瘤学研究基金会”、“中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会”)
因坚强乐观地勇斗病魔且乐于助人的西安市高陵女孩李娜,2月8日8时多因病离世,年轻的生命定格在20岁这个最美的年纪。据了解,8年前,12岁的李娜因为骨肉瘤右腿被高位截肢。尽管因此身体变得残疾,可她既然坚强乐观面对生活。
是什么病让这美丽年轻的少女离开人世?
骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤,年发病大约为2-3/100万,占人类恶性肿瘤的0.2%,占原发骨肿瘤的11.7%1-7。骨肉瘤好发于青少年,大约75%的患者发病年龄在15-25岁,中位发病年龄为20岁,小于6岁或者大于60岁发病相对罕见。
本病男性多于女性,比例约为1.4:1,这种差异在20岁前尤其明显。大约80%-90%的骨肉瘤发生在长管状骨,最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端,其次是肱骨近端,这三个部位大约占到所有肢体骨肉瘤的85%8-11。骨肉瘤主要发生在干骺端,发生于骺端和骨干的病例相对罕见。
多数患者的首发症状常为疼痛和肿胀,前者发生要早于后者,大约90%的患者在影像学上有软组织肿块,但不是都表现为局部肿胀。
截肢是治疗骨肉瘤的标准方法,仅10%-20%的患者能够长期存活,即便存活,截肢治疗也给患者带来严重的肢体功能障碍。随着现代影像学的不断进步,外科技术的不断提高,尤其是化疗的广泛应用,骨肉瘤的综合治疗水平大幅提高,骨肉瘤的保肢治疗成为趋势,五年存活率可提高至50%-75%。
4种可能性患骨肉瘤
放射线:实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗,偶尔可引起继发性骨肉瘤。这是骨肉瘤的病因之一。
遗传:视网膜母细胞瘤基因(Rb基因,位于染色体13q14,目前已知它是一种抑癌基因)突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
病毒:实验证明,动物的骨肉瘤与病毒感染有关,但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。
良性骨疾患的恶变:如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤,亦称为继发性骨肉瘤。
骨肉瘤容易与哪些疾病混淆?
骨肉瘤需与慢性化脓性骨髓炎尤文氏肉瘤转移性骨肿瘤鉴别。
慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高皮质增厚,但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成,软组织肿胀亦不明显,若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。
尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状鼠咬状,溶骨破坏范围较长,多见葱皮样骨膜反应。
骨肉瘤是青少年最常见的骨原发恶性肿瘤,规范的治疗模式是:术前化疗——外科手术——术后化疗。骨肉瘤的诊断与治疗强调多学科协作。对怀疑骨肉瘤的患者应转诊至骨肿瘤专科医生就诊,患者需要接受规范化的新辅助化疗,对于外科手术,应该进行术前计划,术中需严格实施,术后应进行外科边界和化疗效果的评估。治疗结束后患者仍需长期随访。

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