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白血病实用常识搜集(更新中)

(2008-06-25 20:39:56)
标签:

白血病

常识

健康

分类: 资讯搜集

在就诊过程中,我们经常遇到一些待解的疑惑,尤其是心惊肉跳地拿到检查结果后,又不知道如何解读。所以在这里收集一些这方面的常识,做到心里有数,另外,还搜集一些我们外行人能看得懂的常识。侧重于慢粒。该文不断补充和更新,也欢迎朋友们提供线索:)

 

【定义】白血病(Leukaemia)是一种造血组织的恶性肿瘤,其特征为体内各组织和器官白细胞浸润,白血病细胞有质和量的异常,临床上出现不同程度的贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大。


【一般类型】


急性白血病


淋巴细胞型:第Ⅰ型(L1);第Ⅱ型(L2);第Ⅲ型(L3)。

L1:多为小型淋巴细胞,所见细胞大小一致。核染质较粗。结构较一致。核仁不见或小而不清楚。核形规则,偶有凹陷或折叠。胞浆量少,染浅蓝色或染色稍深,胞浆空泡不定。

 

L2:多为大型淋巴细胞,细胞大小不一致,多数细胞大小为一般小淋巴细胞的2倍,核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,1个或多个。核染质较疏松,结构较不一致。胞浆量不定,常较多。其深浅也不一定,有些染深兰色,空泡不定。

 

L3:为大型淋巴细胞,大小较一致,染色质呈细点状,均匀。核形较规则。核仁明显,1个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深兰色,空泡常明显,呈峰窝状。

 

L1多见于儿童,而L2则在儿童少见,需与M1相鉴别,但L2的过氧化酶染色阳性率,最高不超过3%。L3型似Burkitf型。

 


非淋巴细胞型:

原始粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少,中幼粒以下阶段不见或罕见。原始粒细胞形态常分为两型:I型—典型原始粒细胞,胞浆中无颗粒,Ⅱ型—有原始粒细胞特征,胞浆量较少,有少量细小颗粒。

 

原始粒细胞白血病部分分化型(M2a):骨髓中原始粒细胞>30%、<90%,单核细胞<20%,早幼粒以下阶段>10%。

 

原始粒细胞白血病部分分化型(M2b,即亚急性粒细胞白血病):骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡。胞浆丰富,易见空泡,胞浆中已有特异性颗粒,但核仁仍清晰可见,此类细胞常>30%。

 

颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆在有大小不等的颗粒,可分为二型:

 

粗颗粒型(M3a) ——颗粒粗大,密集甚或融合的嗜苯胺兰颗粒。

 

细颗粒型(M3b) ——嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

 

粒——单核细胞白血病(M4):按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种:

 

M4a:以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%。

 

M4b:以原始单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%。

 

M4c:原始细胞既具粒系又具单核特征,>30%。

 

M4bo:除上述特点外,有嗜酸性颗粒,粒大而圆着色较深的嗜酸性粒细胞约占1~30%。

 

单核细胞白血病(M5):分为以下二型:

 

未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞>80%。

 

部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚单核细胞>30%,单核细胞<80%。

 

红白血病(M6):骨髓中红细胞系统>50%,且常有形态学异常,骨髓中非红细胞系统细胞中原始粒细胞(或原始单核细胞+幼稚单核细胞)>30%;若血片中原始粒细胞(或原始单核细胞)>5%,骨髓非红细胞系统细胞中原始粒细胞(或原始单核细胞+幼稚单核细胞)>20%。

 

巨核细胞白血病(M7):外周血中有原始巨核(小巨核)细胞。骨髓中原始巨核细胞>30%。原始巨核细胞可被电镜或单克隆抗体证实。细胞少,往往干抽,骨髓活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。

 


慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病(CLL);

慢性粒细胞白血病(CML);

 

慢性粒——单核细胞白血病;

 

慢性单核细胞白血病;

 

慢性红白血病。

 


【特殊类型白血病】

慢性粒细胞白血病急性变;

 

淋巴肉瘤细胞白血病;

 

组织细胞(网状细胞)、肉瘤白血病;

 

多毛细胞白血病;

 

浆细胞白血病;

 

嗜酸性粒细胞白血病;

 

嗜碱性粒细胞白血病;

 

肥大细胞(组织啫碱细胞)白血病;

 

未能分型急性白血病。 

 

 

 

 

序号

缓解分类

缓解指标

备注

1

完全血液学缓解(CHR): 

血细胞计数正常,白细胞分类计数正常,无髓外白血病表现 

 

2

主要细胞遗传学缓解(MCR):

Ph 阳性细胞=(1~35)%

分子学研究已证实不论变异、复杂或遮蔽的Ph易位,它们都具有和典型Ph易位相同的分子病理学基础即bcr/abl基因重排,初诊时绝大多数Ph阳性CML患者骨髓中Ph阳性细胞百分比为100%,

3

完全细胞遗传学缓解(CCR):

Ph 阳性细胞=0

(费城染色体传阴)

4

主要分子学反应(MMR): 

 Bcr-abl转录水平下降3个对数级以上,  (PCR≤0.001)

慢性髓系白血病(CML)是一种血液系统的恶性肿瘤,以染色体异常t(9;22)(q34;q11)为特征,通过这种染色体易位激活了一种新的酪氨酸激酶BCR-ABL嵌合蛋白,此蛋白的产生成为此病发病的原因

5

完全分子学反应(CMR): 

 Bcr-abl转录水平下降4个对数级以上,  (PCR≤0.0001), RT-PCR检测BCR-ABL 为阴性

 

【摘录】

一、血象       白细胞数明显增高,常超过20×10^9/L,疾病早期多在50×10^9/L以下,晚期增高明显,可达100×10^9/L以上。血片中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼,晚幼和杆状核粒细胞居多;原始细胞一般为1%~3%,不超过10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多,后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平,部分病人增多。晚期血小板渐减少,并可出现贫血。    

 

二、骨髓       骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中中性中幼、晚幼及杆状粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。偶见Gaucher样细胞(系吞噬细胞吞噬大量粒细胞膜而形成的)。    

 

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降;合并细菌性感染时可稍升高。    

 

三、细胞遗传学及分子生物学改变     90%以上的慢粒白血病病人的血细胞中出现Ph染色体即t(9;22)(q34;q11),因9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr),形成bcr/abl融合基因。Ph染色体可见于粒、红、单核及巨核等细胞中。PCR查bcr/abl融合基因灵敏度达1/10^6,对微小残留病灶的检测很有帮助。慢粒急变过程中,尚可有其他染色体畸变,例如+8、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。    

 

四、血液生化       血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。其原因与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、III有关。    

 

实验室检查有以下改变时提示进入加速期:①血或骨髓原始细胞>10%;②外周血嗜碱粒细胞>20%;③不明原因的血小板进行性减少或增高;④除Ph染色体外又出现其他染色体异常;⑤粒-单核祖细胞(CFU-GM)培养,出现增殖分化异常,集簇增加而集落减少。

 

急变期可有下列一项或几项异常:①骨髓或血中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥20%,一般为30%~80%;②外周血中原始粒+早幼粒细胞>30%;③骨髓中原始粒+早幼粒细胞>50%;④出现髓外原始细胞浸润的病理证据。 

 

确诊为慢粒白血病后还需做分期诊断。  

 

慢性期     无临床症状或有低热,乏力,多汗,体重减轻和脾大等。白细胞计数增多,主要为中性中幼,晚幼和杆状粒细胞。原始细胞<10%。嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量幼红细胞。骨髓增生活跃,以粒系为主,中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多,原始细胞<10%。CFU-GM培养集落和集簇较正常明显增加。  

 

加速期     具有下列之二者,可考虑本期。  

 

①不明原因的发热,贫血和出血加重,可伴骨骼疼痛;②脾进行性肿大;③非药物引起的血小板减少或增加;④原始细胞在血或骨髓中占10%~20%;⑤嗜碱粒细胞在外周血中>20%;⑥骨髓中有明显的胶原纤维增生;⑦出现Ph以外的染色体畸变;⑧抗慢粒白血病的化疗药物治疗无效;⑨CFU-GM培养集簇增多,集簇和集落的比值增高。  

 

急变期     加速期的临床症状进一步恶化,如具有下列之一即可诊断本期。①原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞,或原单+幼单在血或骨髓中>20%;②外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%;③骨髓中原始细胞+早幼粒细胞>50%;④有髓外原始细胞浸润的临床表现和病理证据。  

 

正常范围
  骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。

检查介绍
  指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论。

临床意义
  原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(POX)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞白血病;如果这些原始细胞POX阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病

  粒细胞异常增多,以成熟阶段为主,如果中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)染色阳性值高的考虑感染引起的类白血病反应(是一种强烈的炎症反应,而不是白血病),而阳性值低的或阴性的被认为是慢性粒细胞白血病

  红细胞系统增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的往往提示缺铁性贫血;而体积增大、早期红细胞增多的可能是巨幼细胞贫血;红细胞大小不等且伴有各种异常形态的往往是溶血性贫血

  粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高,可能是再生障碍性贫血;而单纯某一个系统的血细胞减少往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍

(注:如果有实例就好了)

  (3)嗜酸粒细胞参考值:1%~5%。嗜酸粒细胞增多常见于:①变态反应性疾病,如支气管哮喘、寻麻疹、药物过敏、过敏性紫癜等;②寄生虫感染;③某些皮肤病,如湿疹、牛皮癣、剥脱性皮炎、银屑病等;④某些血液病,如慢粒白血病、嗜酸粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、霍杰金病、真性红细胞增多症等。
  
  (4)嗜碱粒细胞参考值:0%~1%。嗜碱性粒细胞增多常见于:慢粒白血病、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞白血病等。嗜碱粒细胞减少一般无临床意义。
  
  (6)淋巴细胞参考值:20%~40%。淋巴细胞是参与人体细胞免疫功能的细胞,能产生和携带抗体。淋巴细胞增多常见于:①感染性疾病,如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎等;②某些血液病,如淋巴细胞白血病、淋巴瘤、粒细胞减少症等;③急性传染病恢复期;④器官移植术后的排异反应期等。淋巴细胞减少常见于:应用化学药物如肾上腺皮质激素治疗期或接触放射线及放射治疗期,免疫缺陷性疾病,某些传染病的急性期等。

 

第一代药伊玛替尼(Imatinib):诺华公司生产的格列卫(Glivec),印度公司仿制的veenat

 

第二代药:BMS(百时施贵宝)公司的达沙替尼Dasatinib(商品名SPRYCEL, BMS-354825)

          尼罗替尼Nilotinib(SPRYCEL, AMN107),

          惠氏(Wyeth)公司的博舒替尼Bosutinib(SKI-606)

 

第三代药:VX680、PHA739358和XL228。

详情介绍:http://www.biotech.org.cn/news/news/show.php?id=58771

 

试图治愈慢粒的药物:BMS-214662

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