这篇文章将涵盖综合在“右室流出道梗阻－室间隔完整”题目之下的六种畸形的命名法：

肺动脉闭锁－室间隔完整（pulmonary atresia - intact ventricular septum）

肺动脉狭窄－室间隔完整（pulmonary stenosis – intact ventricular septum）

肺动脉或其分支狭窄（pulmonary artery or pulmonary branch stenosis）

双腔右心室（double chambered right ventricular）

肺动脉瓣缺如－室间隔完整（absent pulmonary valve, intact ventricular septum）

心室－肺动脉管道衰败（ventricular to PA conduit failure）

Ⅰ 肺动脉闭锁－室间隔完整（pulmonary atresia - intact ventricular septum, PA-IVS）

ⅠA 背景

    PA-IVS是一种导管依赖型先天性畸形，构成了一组包括肺动脉瓣闭锁、不同程度的右室和三尖瓣发育不良、以及冠脉循环异常在内的疾病序列（spectrum）。

    最有利的状态是实施各种减状手术后右室得到满意的发育，之后再行双心室修复。这些减状手术包括：经皮肺动脉瓣切开、直视下瓣膜切开、以及跨瓣环切开，所有这些可能同时实施或不实施体－肺分流。

    最严重的状态将被实施单心室矫治。右室极度发育不良经常合并右室依赖性冠脉循环，这将妨碍右室减压的操作（the severely hypoplastic right ventricle is frequently associated with RV dependent coronary circulation that preclude RV decompression procedures）。

    那些不伴冠脉狭窄的冠脉窦状化（coronary sinusoids）或右室腔发育在临界状态的中间状态增加了手术难度，做出决定将变得很有挑战性（the intermediate forms with coronary sinusoids without coronary stenosis or the forms with borderline growth of the RV cavity raise difficult issues and lead to challenging decision making）.一个半双心室矫治（one and a half biventricular repair）可能是一个满意的解决方案。

ⅠB 分析：PA-IVS的统一命名系统

    最初Leval等提出将PA-IVS分为三分/两分/一分右室（tripartite, biparitite, monopartite RV）的分型方法已被逐渐发展成为一种只参照三尖瓣直径的分型方法，其基础在于范围在－5～5之间的Z值。

    右室－冠脉瘘的存在程度（presence）与三尖瓣大小呈负相关（inversely related to）。右室依赖性冠脉循环（RV dependent coronary artery circulation, RVDCC）仅在冠状动脉瘘（即冠脉窦状化）并且冠脉近端狭窄时存在，这是外科手术主要的风险因素。相关冠脉存在狭窄将导致真正的RVDCC（true RVDCC）产生，并且阻碍右室减压手术的实施。

    合并右室－冠脉瘘患者的外科手术策略非常复杂，仍处于探索阶段。真正RVDCC的存在阻碍了右室减压手术（目前多实施全腔肺动脉连接）的实施。Fontan循环的最终质量可能被左室心内膜纤维化所削弱（impaired），而这可能是由缺氧性（hypoxic）的RVDCC以及与右室腔内残余高压相关的主动脉下间隔膨出（potential subaortic septal bulging）所引起的。这些风险因素可能会考虑心脏移植。

    存在右室－冠脉瘘而没有RVDCC（没有冠脉狭窄）的患者可以实施右室减压或旷置（decompressing or excluding RV）来闭合冠脉瘘。

    如果不能达到满意的三尖瓣发育程度，目前建议实施部分双心室修复（一个半心室修复）。

    最近，有人建议右室心内膜纤维剥除（RV endocardial fibrosis pealing？原文如此）来改善右室发育。

    可能存在同时合并三尖瓣的Ebstein畸形；实施三尖瓣直径扩大预后不良。

Ⅱ肺动脉狭窄－室间隔完整（pulmonary stenosis- intact ventricular septum, PS-IVS）

ⅡA 背景

    PS-IVS定义了一组疾病系列（spectrum），从严重的新生儿肺动脉瓣狭窄合并右室发育不良到婴儿、儿童或成人患者的瓣膜性肺动脉狭窄，后者通常耐受性更好但可能合并潜在的漏斗部狭窄。

    这一领域很大程度上得益于介入心脏病学的发展，目前仅有极少数患者需要外科手术治疗。

ⅡB 分析：PS-IVS的统一命名法

    严重的肺动脉瓣狭窄（PVS）新生儿为了早期存活通常需要倚赖动脉导管（ductal dependency）。在50％的PVS新生儿中，三尖瓣直径是正常的（在两个标准差之内；0< Z值>－2）；不足10％的患儿三尖瓣严重发育不良（Z值－4或－5）。只有10％的新生患儿存在右室－冠脉瘘；2％合并RVDCC。右室腔直径很少减少，即便存在减少也多是与向心性心肌肥厚（concentrc muscular hypertrophy）有关。显著的心内膜纤维化可以在右室腔极端严重发育不良的患者中出现，可能与心肌氧供和氧耗比例失衡有关。可能合并肺动脉分支发育不良。右室腔大小与三尖瓣直径关系并不密切，其心室腔容积的减少失继发于右室心肌肥厚而不是象在PA-IVS中的结构性发育异常。严重的PVS很少在右室扩大的患者中出现，一旦出现这种情况则预后不良，通常合并心肌病。

    新生儿期外科手术修复是实施直视肺动脉瓣切开或在严重状态时跨环补片（TAP）。很少需要增加体－肺分流。

    在新生儿期之外的婴儿期和儿童期，瓣叶组织可能已增厚，交界粘连挛缩呈粘液样变，通常都会合并瓣上狭窄。随着右室向心性心肌肥厚，通常会出现严重的漏斗部狭窄。对严重漏斗部狭窄的患者实施外科手术效果特别好（the rare surgical procedure），需要直视下肺动脉瓣切开，并漏斗部部分切除和/或补片扩大。

Ⅲ 肺动脉和/或分支狭窄（pulmonary artery and/or pulmonary branches stenosis）

ⅢA  背景

    肺动脉和/或分支狭窄定义为肺动脉主干和/或分支先天性狭窄。肺动脉主干和/或分支狭窄可以是一个独立的畸形也可以合并其他的畸形，如瓣膜性肺动脉狭窄（valvar PS）或TOF。肺动脉主干和/或分支狭窄可以是先天性也可以是获得性的。

ⅢB 分析：肺动脉和/或分支狭窄的统一分级命名

    肺动脉和/或分支狭窄的自然形式（native forms）总是与合并的心外畸形处于共存状态下（in comorbide conditions）：例如Williams & Beuren综合征、Alagille综合征（肝内胆管发育不良）、22q11染色体缺失。

    这一畸形可以是单侧或双侧，可以合并或不合并分叉部（bifurcation）狭窄；此外病变通常向外周（periphery）延伸呈节段分支狭窄。

    “肺动脉缩窄（coarctation of pulmonary artery）”与之不同点在于是动脉导管向分支方向的异常延伸（an abnormal extension of the ductus arteriosus into a pulmonary branch），多发生在左侧。

Ⅳ 双腔右心室（double chambered right ventricular，DCRV）

ⅣA  背景

    双腔右心室这一名词定义为以一个低位漏斗部狭窄为特征的先天性畸形，通常合并一个或多个“闭合的（closing）”室间隔缺损，在其他病例中，VSD早已闭合。没有VSD的DCRV类似于很少单独出现的漏斗部狭窄（infundibular stenosis），但其在漏斗部的位置更高。

ⅣB  分析：DCRV的统一命名

    右心室腔内狭窄（RV intracavitary stenosis）是由于肌束异常肥厚导致的，位于后方的小梁部间隔边缘（trabecula septomarginalis）和前方的壁束（parietal band）之间。其开口可能极度狭窄不足5mm，并且心内膜肌肉被环绕狭窄区域的局部白色纤维组织所覆盖。狭窄是右心室分为两个腔室：低位腔包括右室的流入道和部分小梁部，高位腔是缩小的漏斗部（infundibulum）。

    大约三分之二的病例合并闭合的VSD。多数位于膜旁，也可以是漏斗部。多发VSD可以在两个腔室中都存在。

Ⅴ 肺动脉瓣缺如－室间隔完整（absent pulmonary valve, intact ventricular septum）

ⅤA  背景

   肺动脉瓣缺如综合征经常合并于TOF。肺动脉瓣缺如很少在室间隔完整的患者中发现。在婴儿期患儿可能出现不同程度支气管压迫导致的呼吸衰竭。一旦改变体位的方法（postural methods）无效，则需要行肺动脉缩减动脉成型术（reduction pulmonary artery arterioplasty）同时行肺动脉瓣成型或植入