加载中…骨髓增生异常综合征有哪几种
(2016-06-11 18:33:27)
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骨髓增生异常综合征mds健康 |
分类： 骨髓增生异常综合征MDS |
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种获得性造血干细胞性疾病，临床主要表现为贫血、感染和出现现象。全血细胞减少，或两系或一系血细胞减少；骨髓多增生活跃或明显活跃，三系血细胞有明显的病态造血现象。
(1)对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，
(2)MDS/MPN的诊断和区分，
(3)将具有骨髓增生异常综合征主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，
(4)增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，
(5)将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)归入RCMD。
1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准，主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(refractory anemia，RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA with ringed sideroblasts，RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess blasts，RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB in transformation，RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia，CMML)。
http://www.89363636.com/upload/image/20160607/20160607112833613361.jpg
1997年WHO开始修订FAB的分型方案，于2001年发表。WHO分类已被广泛接受，并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化：
(1)对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，
(2)MDS/MPN的诊断和区分，
(3)将具有骨髓增生异常综合征主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，
(4)增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，
(5)将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)归入RCMD。
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