什么是PNH-再障综合征呢？再障患者的骨髓造血受到抑制，巨核细胞计数减少甚至缺失，造成患者常常有出血表现，其中有泌尿系统的出血，表现为血尿，这与另一种血液病有相似的症状，阵发性睡眠性血红蛋白尿，临床表现就是血尿，尿液外观常为酱油或红葡萄酒样。那么什么是PNH-再障综合征？包括哪些情况呢？针对这一系列的问题

　　研究表明，再障是由于免疫因素引起，目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，异常T淋巴细胞攻击骨髓造血干细胞，造成骨髓再生障碍，引起相关症状。PNH克隆是在正常造血克隆克隆衰竭的基础上发展的。研究发现正常人存在PNH克隆，有人猜测正常人的免疫系统会抑制这种克隆，所以正常人不会出现PNH的症状，但是再障患者不同，再障患者的免疫系统出现异常，而由于PNH细胞的异常，所以PNH克隆细胞因此而逃脱这种免疫的抑制，出现阵发性睡眠性血红蛋白尿，因此可以理解为PNH克隆的生存优势是由于正常造血细胞的生存劣势造成的。据此，也可以理解为什么再障患者容易出现PNH克隆了。
　　
　　石家庄平安医院血液科专家分析PNH-再障综合征包括下列4种情况：

　　①再障-PNH：指原有肯定的再障(而非未能诊断的PNH的早期表现)后转变为PNH，而再障的表现已不存在；

　　②PNH-再障：指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)后转变为再障，而PNH的表现(包括实验室检查)已不存在；

　　③PNH伴有再障特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以PNH为主但伴有1处或1处以上骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞数不高等再障表现者；

　　④再障伴有PNH特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以再障为主，但出现PNH异常血细胞(检测补体敏感的有关试验阳性，或用其他方法可检出PNH异常细胞)。