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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，起病缓慢，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35％患者

血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油。

　　PNH发作呈间歇性的特点，发作时呈典型的血管内溶血的临床表现．酸溶血试验阳性具有诊断价值。缓解期临床症状好转，酸溶血试验等溶血性贫血相关常规检验无明显改变．易造成漏诊。定期复查虽可提高检出率．但往往贻误病情。导致患者因持续的血管内溶血、血栓及感染造成严重并发症。如何在PNH缓解期及时作出明确诊断对检验和临床都有重要意义。

　　PNH最初因患者出现阵发性、与夜间睡眠相关的血红蛋白尿而得名。其诊断以酸溶血试验等实验室检验为主。20世纪80年代以来。对PNH的研究逐步深入，证实该病的发生是由于造血干细胞PIG-A基因突变并累及几乎所有血细胞．因此是一种分子病。针对突变基因及其功能改变设计实验并加以检测可以实现PNH的病因诊断.

　　由于PIG-A基因突变，发现发作期患者体内均存在CD55和CD59缺陷，运用流式细胞仪检测外周血细胞CD55和CD59可以诊断PNH；经过大量临床观察，发现缓解期PNH患者体内仍存在少量CD55和CD59缺陷红细胞，所以贫血病人进行CD55和CD59检测可以降低PNH的漏诊率。

　　由此分析，CD55和CD59检测对阵发性睡眠性血红蛋白尿患者尤为重要。并需密切观察患者病情变化，以免延误病机。石家庄平安医院血液科是一家治疗血液病的专科为主综合性医院，专家队伍技术雄厚，如果您看了上述内容需要血液病专家的帮助或是想了解更多内容，可以登陆医院网站免费向血液病专家在线咨询，也可以拨打咨询电话：0311-86020027。传真0311-67802391。或发送邮件咨询：xueyeke2009@126.com。石家庄平安医院联系地址：石家庄市仓丰路48号。