怎么确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿呢?
(2012-12-14 10:22:54)
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我们通过对于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的症状可以了解到,再障和PNN在临床表现、外周血象、骨髓象均有许多相似之处。我们都知道说起酱油色尿,我们就会想到阵发性睡眠性血红蛋白尿,这常常是我们鉴别PNH和再障的主要之处。实际上,在临床PNH很少患者有经典的酱油色尿,很多都是以全血细胞减少为首发症状,骨髓象增生减低而这却是再障血象和骨髓象表现,这样就加大了阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再障的几率。那么确诊PNH到底需要做哪些检查呢?下面石家庄平安医院血液科专家为大家介绍一下。
1、血常规:外周血全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。
2、骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3、酸化血清溶血试验(Ham试验) PNH病态红细胞在pH
6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破,正常红细胞则否。本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据。用光电比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。
4、糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)
本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性。日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验。糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。
5、蛇毒因子(CoF)溶血试验 本试验也有较强的特异性,敏感性比Ham试验强,比糖水试验略差。PNH患者约81%阳性。
6、补体溶血敏感试验 此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。
7、PNH异常血细胞的检测和定量可查出异常网织红细胞。这是目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。
8、直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验 均阴性。
以上是阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗时,先应该做的检查。其实,不仅只有上面阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法,还有很多,比如根据临床表现、症状体征选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。<40岁,有条件者行异基因骨髓移植。希望患者在检查时,找到适合自己的方式方法。关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的的护理及治疗问题,可以咨询石家庄平安医院血液科在线专家,血液科专家将为您详细解答。
阵发性睡眠性血红蛋白尿网:http://www.pnh120.com/

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