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转自杭州惠耳门诊史文迪主任：

      小耳畸形一般表现为耳道狭窄、闭锁或中耳发育异常等，但内耳大多正常，是由于胚胎期发育异常引起。一般分为四型，后期能通过手术建立基本正常的耳廓和外耳道，听力得到部份改善，但是在手术之前要进行早期干预，否则小耳畸形会导致听觉功能障碍，影响语言发育和心理健康。

一、基本情况 

    郑**，男，6岁，双耳外耳一级畸形（见下图），左耳膜性闭锁，左耳耳道通畅，否认家族史，家长因为考虑到孩子耳朵整形手术问题，带孩子去各大医院听力中心检查，希望尽快对孩子进行听力补偿以及听力手术方案咨询。

左耳                                                                                 右耳

二、检查结果 

01.声导抗：左耳膜性闭锁未测，右耳AS型

02.耳声发射：双耳OAE未通过

03.ABR:左耳Click ABR  55db nHL   右耳Click  ABR  70db nHL

            左耳BC    ABR<15 nHL       右耳 BC    ABR   58db nHL        

 

ASSR:

CT结果：

左侧外耳廓较右侧偏小，左侧外耳道膜性闭锁，骨性外耳道内口偏窄；左侧锤骨发育不良，右耳外耳道通畅。

纯音测听：

  左耳PTA:53.75db HL   右耳70dBHL

诊断：左耳中重度传导性听力损失，右耳重度混合性听力损失

三、处理方案

    该患儿左耳耳道膜性闭锁，因此不能使用传统气导助听器，右耳气导助听器可以耦合，根据听力损失情况，建议骨导助听器和气导助听器双模干预，右耳会同时接收左侧骨导与右耳气导信号。

史文迪主任结合用户基本情况+检查结果，建议孩子左耳佩戴骨导助听器，右耳验配一台启敏K830**CIC,史主任给出的建议是先听力干预再进行耳廓整形、外耳道重建/扩大、鼓室成型和听力重建。若左耳不是近期马上手术，左耳必须佩戴骨导助听器，原因一：防止听觉剥夺，原因二：单耳聆听效果差，会影响孩子学习。

经过真耳分析调试后，助听器效果评估如下：

未助听左耳PTA:53.75dbHL      右耳70dbHL

助听后左耳PTA:23.75dbHL      右耳43.75dbHL

双耳助听声场评估：20db HL      

言语评估：

给声强度50db,未助听的言语识别率0%，双耳助听后达到了95%。

佩戴效果图：（左耳骨导助听器，右耳气导助听器）

总结分析：

家长原本比较顾虑外观，一心就是想着右耳单独佩戴助听器即可，左耳并不想佩戴骨导助听器，史主任现场给孩子试听双侧助听器后，孩子听觉反应灵敏度和清晰度发生翻天覆地的变化。父母立即决定听从史主任的建议，进行双模干预。

外中耳畸形婴幼儿早期放大干预策略如下：

      当先天外中耳畸形患儿的耳廓和外耳道足以支持助听器（耳模/外壳）的耦合和助听设备固定时应首选气导助听器。如果解剖不足以耦合（外耳道闭锁或其它解剖畸形）可用骨导助听器。

     如双侧耳骨导听力相差大于10db以上，特别是高频区听力相差较大会导致两台骨导助听器之间相互干扰，影响聆听效果。一侧闭锁一侧未闭，可使用骨导助听器+气导助听器双模干预。

     先天外中耳畸形婴幼儿早期干预的意义在于能够积累足够多的言语输入量和言语输入质量，这是婴幼儿听觉功能及言语语言学习的必要条件。存在听力损失的外中耳畸形均会一定程度影响婴幼儿的言语、认知、性格的形成及发育，传导性听力损失患儿言语发育迟缓，注意力欠佳，影响其正常社交及工作学习，因此，应尽早对外中耳畸形患儿进行听力诊断和干预！