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美国针对甲基丙二酸血症的常用药品(二)

(2014-11-11 01:29:58)
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育儿

这篇文章,主要讲述一下无效型MMA,也就是MUT-0型孩子常用的特殊奶粉。
 
特殊奶粉是十分关键的,但是有些家长不明白为什么要吃特殊奶粉。首先,甲基丙二酸血症的孩子并不是不能食用蛋白质,而是蛋白质中有四种氨基酸,MUT-0型的孩子是无法在体内有效分解的。正是由于这种分解能力的缺失,导致体内氨基酸转化成为有机酸。有机酸一旦无法控制,就会伤害脏器甚至大脑。
 
因此,如果能够有效分解这四种氨基酸,或者减少食用这四种氨基酸,MUT-0型的孩子,就会与普通孩子一模一样。我们先来看看这四种氨基酸的名字,Methionine-, Threonine-, Valine-free, Isoleucine。很难的词汇,多亏科学家们将这四种氨基酸找到并命名。我们家长不用记那么多,只要记住这四个氨基酸第一个字母,MTVI就可以了。
 
找到了甲基丙二酸血症的核心病因,那么也就能够进一步找到解决的办法。孩子是不能不吃蛋白质的,因为蛋白质对人体大脑、肌肉、器官的生长发育都十分关键。但是,正常人每天并不需要很多的蛋白质,大概一公斤体重1.1克至1.5克左右,就够了。当然,多一点蛋白质,也会对身体发育有帮助,那么有没有办法解决呢?
 
一、MTVI特殊奶粉
 
英国的纽迪西亚Nytricai公司是最早研发代谢问题专用奶粉的公司。他们针对1岁以下、1岁至8岁和8岁以上,研发了三款不同的奶粉,还有一款综合维生素矿物质补充奶粉。这些奶粉内MTVI四种氨基酸被人为的剥除了,因此孩子可以敞开了吃。但是考虑到经济问题和消化问题,还是每天定量服用。有一个医生说,MTVI相当于甲基宝宝的补品,我认为可以这么理解。
 
这款奶粉,就是第一种,针对丙酸血症和甲基丙二酸血症宝宝的特殊奶粉,适用于1岁以内儿童服用。


http://s15/mw690/0032wIElgy6NvP8gLlcbe&690

 
这是第二种,针对丙酸血症和甲基丙二酸血症宝宝的特殊奶粉,适用于1岁至8岁儿童服用。不过要特别注意的是,在美国境内的纽迪西亚二段奶粉,目前只有橙子味道的。只有英国本土有原味的。对于这个情况,我也是很不理解。个别孩子不接受橙子口味,请大家注意。最好能够试用之后,再长期购买。
第三种,是8岁以上孩子服用的 丙酸血症和甲基丙二酸血症特殊奶粉。通过这种产品的情况,我们也可以得知,甲基丙二酸血症患者,是要终身服用这种奶粉的。当然,随着年龄的增长,这种奶粉也慢慢变的辅助一些。但是,医生所说的,这种奶粉给孩子带来更多可以吸收和代谢的蛋白质,相当于是他们的补品。请大家切记!
 
 
 二、能量奶粉
 
Duocal奶粉的口感很好,这也是一种特殊奶粉。这种奶粉的特点是低蛋白,高能量。由于甲基丙二酸血症患者的身体情况,导致他们日常饮食中,要执行低蛋白和高能量的策略。能量高,可以保证日常生活活动需要的卡路里。
 
 
三、多种维生素和矿物质产品
 
 这是纽迪西亚公司出产的多种维生素和矿物质奶粉,同样在产品中去除了MTVI四种氨基酸。不过我个人认为这个性价比不高,而且市面上还有很多零蛋白质的营养保健品,没有必要偏偏吃这个。我们家没有使用这款产品,当然土豪随意。
 
由于本人对纽迪西亚产品比较熟悉,因此本次重点介绍了纽迪西亚的几款产品,再加上自己的一些点评。除了纽迪西亚之外,MMA专用奶粉,还有美国美赞臣Mead Johnson等品牌,今后有时间,会多多介绍。
 
下次,我会根据手头的信息,给大家介绍一些特别适合甲基丙二酸MUT-0孩子日常饮食的知识。
 
相信,在精心看护之下,我们的甲基宝宝,身体情况不会输给普通的孩子。只是需要再多一点耐心和爱心。希望大家的孩子,今后都能成为栋梁。

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