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BBC报道，2018年3月14日，在爱因斯坦诞辰139周年的这一天，现代最伟大的物理学家之一、《时间简史》作者——斯蒂芬·威廉·霍金安详去世，享年76岁。

 

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外媒报道截图

斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking）,1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家。21岁时，被医生诊断出身患罕见绝症。此病来势汹汹，患者的肌肉组织会加速萎缩，直至全身瘫痪，不能言语，后期会出现呼吸衰竭...... 且医生断言，他只有短短两年的生存期限。

 

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斯蒂文·霍金坐在他的轮椅上

此病被称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（英语：Amyotrophiclateral sclerosis，缩写为 ALS），也称为肌萎缩侧索硬化症 或“渐冻症”，是一种渐进且致命的神经退行性疾病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病。

知识点

渐冻人协会(ALS Association)表示，渐冻症患者发病后的平均存活时间是2到5年之间。有超过50%的人可以撑过3年，20%撑过5年。接下来存活者数字骤降。可以撑过20年的，低于5%。

而霍金，却撑过了整整半个世纪，在这半个世纪里他不仅活着，而且用他的思想帮助着人们，改变着世界 ！作为一位“渐冻症”患者，他的长寿秘诀究竟是什么呢？

乐观向上是他战胜病魔的主要原因

一个十分热爱生活和摇滚的人

也许在大部分人看来，说话困难，不能吞咽，呼吸功能也极度缺乏，且常年躺在轮椅上的霍金，他的整个生命似乎都在进行着理论研究……. 然而事实却却并非如此。除了理论研究之外，他还是个非常热爱生活的人。

 

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《生活大爆炸》剧照

2014年12月，Pink-Floyd乐队发售的新专辑里面包含了一首与霍金合作的摇滚歌曲《Talkn’Hawkin》。其实，早在1994年，他就曾与此乐队合作录制了摇滚歌曲《Keep Taking》。不仅如此，2012年他还在热播美剧《生活大爆炸》里跑起了龙套，在剧中与智商爆棚、情商为零的科学家”谢耳朵“展开一场对手戏。

虽然说霍金是一个例外，从未见到患上ALS还能存活如此之久的人。但是，我们依然能够从他的身上感受到积极心态带来的正能量。

科学的呼吸护理是延长生命的保障

呼吸肌的萎缩与否至关重要

霍金的呼吸肌功能一直较为完好，没有使用过呼吸机。我们都知道，一旦患者不能自主呼吸就需要借助呼吸机，而呼吸机的导管是直接插入气管深部的，任何细小的颗粒都可能附着细菌和病毒。据尸检数据显示，ALS最大的死因是肺部感染。

 

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斯蒂文·霍金生前生活照

ALS患者的其他肌肉逐渐变得无力后，何时开始出现呼吸肌无力是不可预测的。有些患者的呼吸肌是最先开始出现无力的肌肉；而有则是最后才发展到呼吸肌。对大多数ALS患者而言，呼吸肌无力且开始使用呼吸机会是最终的结果。所以科学的呼吸护理对于ALS患者是非常重要的。

日常护理注意事项

早期护理：晚上平躺会呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高。活动时出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮组颈部肌肉协助呼吸。

停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

ALS的不同分型也决定生存期的长短

青少年时期的发病患者存活率较高

近年研究主要将ALS分八个临床表型：

经典型ALS：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但并不突出。

延髓型ALS：这类患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

连枷臂综合征：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

连枷腿综合征：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

锥体束征型ALS或上运动神经元损害突出的ALS：这类患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或霍夫曼征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

呼吸型ALS：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。

类型排除

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；②临床上有UMN体征者；③类运动神经元病综合征疾病史者；④有家族病史的脊髓性肌萎缩症；⑤SMN1基因的缺失者；⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；⑦神经影像学研究除外结构损害。

纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。

类型排除

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；②类运动神经元病综合征病史患者；③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

 

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年轻时的斯蒂文·霍金与第一任妻子

霍金的病种较为罕见，20岁发病，属于juvenile-onset type（青少年发病类型）：这一类患者通常存活率较很高，甚至可以说不影响正常寿命。

 

虽然，ALS 依旧是整个人类无法点亮的那一盏灯。但霍金却用自己的一生，以及积极乐观的生活态度，让更多的人知道了 ALS，了解了ALS 患者的痛苦。

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斯蒂文·霍金生前生活照

霍金先生在物理学上的成就，帮助人类去探索黑暗中的未知；而他与病魔多年的坚持抗争，更是给ALS患者带来了希望光芒。无论是科学还是生活，他都值得我们铭记。

 

愿：霍金先生一路走好，重回浩渺的宇宙星辰中。

文章图片均来自网络