血友病,一旦患病就要终身用药的健康杀手 | 智识

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导读:一点小伤会血流不止,换颗牙齿也能致命,想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者。
大部分人受了皮外伤后,基本都会经历皮肤破损、出血、血液凝固、结痂,伤口恢复的过程,因磕磕碰碰而受点外伤也在所难免。
但有一类人,他们必须小心谨慎尽量避免磕碰,因为皮肤一旦破损就很有可能血流不止,情况严重的还有可能危及生命。也因为一受伤就出血,这类人也被称作“玻璃人”。
而让他们变成“玻璃”的罪魁祸首,就是血友病。
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血友病究竟是种什么病:
血友病,是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,在先天性出血性疾病中最为常见。男女均可发病,但绝大部分患者为男性。病人经常严重出血,要靠紧急输血来挽救生命,成了"以血为友"的疾病。
血友病真的很严重吗?
是的。
血友病的主要临床表现为出血,且大部分为创伤后出血,只是有时创伤极轻微未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,比如关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,主要症状为出血部位肿胀及疼痛。
如果肌肉多次反复出血,会对肌肉周遭的血管和神经造成严重影响,甚至还有可能发展为肌肉萎缩。如果关节处多次反复出血,则可引发血友病性关节炎最终残废。
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为什么血友病患者极易出血?
因为缺某种东西。
在正常人的血液中是有凝血分子存在的,如果发生意外出血,凝血因子会被激活,同血小板黏连在一起堵住血管上的缺口,从而帮助血液凝固,停止出血。
但血友病患者的血液中缺乏某些凝血因子,从而导致患者产生严重凝血障碍,因而更容易出血。
血友病的治疗措施有哪些?
有以下四种。
(1)替代治疗:是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平,目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子。
(2)药物治疗:可应用去氨加压素、达那唑、激素等;
(3)外科治疗:主要治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍;
(4)预防:目前尚无找到根治血友病的方法,所以血友病属于终身性疾病,一旦患病就要终身用药。另外还要做到充分预防,比如预防磕碰、外伤,避免剧烈运动等,将受伤几率降到最低。
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