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单纯红细胞再生障碍性贫血常见表现及并发症

(2012-09-07 17:20:08)
标签:

临床表现

虚劳心传

再生障碍性贫血

中医治疗

纯红再障

健康

分类: 疑难病

 中医认为单纯红细胞再生障碍性贫血属“虚劳”范畴。在古代医籍中无“单纯红细胞再生障碍性贫血”这一病名,但有些关于虚劳的论述与本病相似。


  再生障碍性贫血专题介绍明代绮石在《理虚元鉴》中认为:“虚证有六因,有先天之因,有后天之因,有痘疹及病后之因,有外感之因,有境遇之因,有医药之因。”本病的发生既有先天之日,又有后天之因,与肾脏关系密切。肾为先天之本,先天禀赋不足,精血不充则可发为本病。何嗣忠在《虚劳心传》中说:“有童子患此者,则由于先天禀赋不足,而禀于母气者尤多·”,故一般称为“童子劳”,其所述与先天性单纯红细胞再生障碍性贫血相似。烦劳过度、大病久病、误治失治等后天之因损伤肾之精气,久虚不复亦可酿成本病。《素问·通评虚实论》中说:“精气夺则虚”,明代张景岳进一步阐明:“病之虚损,变态不同,气虚者,即阳虚也;精虚者,即阴虚也。”


  先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床表现


  1.贫血为先天性纯红细胞再生障碍性贫血主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。


  2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。


  3.约1/4先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。


  先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发症


  1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。


  2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。


  3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。

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