原文标题：新型铜疗法在ALS小鼠中表现出初始希望
2016年1月29日——根据一项发表于《Neurobiology of
Disease》期刊的新研究，在一种新的ALS小鼠模型中，将铜递送到枢神经系统（CNS）具有疗法效果。该研究由俄勒冈州立大学Joseph
Beckman博士领导的研究团队进行，论文（open
access）标题为“CuATSM递送铜到CNS有效治疗共同表达SOD铜伴侣SODG93A小鼠中的运动神经元病（Copper
delivery to the CNS by CuATSM effectively treats motor neuron
disease in SODG93A miceco-expressing the
copper-chaperone-for-SOD）”。ALS专家们表示，虽然这种疗法给实验小鼠带来了巨大的益处，但目前还不清楚类似的治疗能否为人类患者提供帮助。口服铜补充剂不能替代研究中所使用的疗法，超过推荐剂量的铜补充剂具有毒性。相关内容：Neurobiology of
Disease：新疗法停止小鼠中的ALS疾病发展
ALS（肌萎缩侧索硬化），也就是卢伽雷氏症，是一种侵犯大脑和脊髓中神经元（神经细胞）的进行性神经退行性疾病。最终，ALS患者会失去发起和控制肌肉活动的能力，导致完全瘫痪和死亡。该病目前尚无治愈或有效治疗方法。
这项研究集中于探究增加中枢神经系统中可用的铜的数量所带来的影响。铜对（维持）几种重要酶的结构和功能是非常关键的，包括超氧化物歧化酶（SOD）。SOD中的突变是ALS的一个遗传致病因。SOD从另一种被称为SOD铜伴侣（copper
chaperone for SOD，CCS）的蛋白质获得铜。
在新的研究中，Joseph
Beckman博士和同事们使用的是同时过度表达人类SOD和人类CCS的小鼠。他们发现，这些小鼠的病情发展比只过度表达SOD的小鼠快得多，可能是因为高数量的CCS隔绝了小鼠的铜供给，诱发脊髓中的缺陷。研究人员怀疑，这妨碍了另一种含铜酶的正常运转，加速运动神经元的死亡。这种酶被称为细胞色素C氧化酶（cytochrome
C oxidase），有助于线粒体释放细胞能量。
当Beckman博士和他的团队向小鼠供给额外的铜，这些小鼠比未经治疗的小鼠寿命长得多。治疗所用的铜化合物被称为CuATSM，与口服铜补充剂不同的是，这种化合物直接递送到神经系统。
“我们渴望探索这种新的治疗理念的潜力”Bruijn博士说，“但与此同时，至关重要的是需要记住，口服铜补充剂不能抵达中枢神经系统，因此无法提供任何益处，还可能是非常有毒的。”
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(2016-06-27 01:23:10) 
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