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关于真两性畸形的看法

(2013-09-17 23:37:59)
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杂谈

@俊宝妈麻 
求助,一岁的宝宝检查出罕见的真两性畸形。现在孩子该做男孩还是女孩也不知道,需要手术探查才知道体内有没女性器官,孩子得这种病生理心理都受折磨,我们当父母的也很痛苦,我们想知道哪家医院做这样的手术技术更成熟,这关系到孩子的一生,下面传病历,求大家帮我们扩散,孩子现在还什么都不懂,跪谢 


看到这个病例,谈点郝医生的意见:
1.完善检查,确诊病因。
从微博描述上来看,既然是真两性畸形,现在已经发现了双侧的男性睾丸和附睾,要有女性的性腺――卵巢,才能确诊是真两性畸形,那么,卵巢是否发现了?多大?单侧还是双侧?是卵巢还是卵睾?是否有子宫?是否有阴道?这些问题都需要落实,建议可以先进行比如直肠B超等检查,看看女性的内生殖器官的发育程度,如果女性的内生殖器官都有发育,会更倾向性的让宝宝成为一个女孩,如果运气好,甚至都有生育的机会;
当然还需要复查和确定宝宝的染色体核型以及性腺。虽然真两性畸形中,46,XX占了60%,但是,有没有46,XX/46,XY这样的染色体嵌合型?这是涉及未来宝宝性别确定的,如果是嵌合型,在男性器官较好、女性器官缺如的情况下,可以考虑保留男性性腺。另外,目前发现的睾丸,是完全的睾丸还是掺杂有卵巢组织的卵睾?如果染色体核型不是嵌合型,那么,宝宝妈妈在怀孕的早期,也就是性别决定的敏感时期,具体的时间也就是孕5周~孕9周,有没有用过“蒙古医生”的转胎药?有没有用过一些中成药和保健品?有没有保胎大量应用黄体酮?因为要考虑宝宝真两性畸形的成因,是与遗传有关?还是与妈妈怀孕时的卵泡老化引起的减数分裂或有丝分裂错误有关?还是因为性别形成时期,孕妈妈服用与雄激素有关的药物和食物,引起生殖嵴某些区域与睾丸发育有关的基因变异,导致了睾丸的形成与分化?

2.从容治疗,听取建议。
如果是被诊断为真两性畸形,本病不是急性病、也与生命无忧,切忌不可匆忙的手术。作为父母,可以尽量放从容些,多听听来自各方的意见,不能一朝一夕就要马上决定手术。由于手术涉及到未来宝宝的性别确定,要保留男性的性腺和器官?还是保留女性的性腺和器官?在检查不全面,论证不充分的情况下,切忌不要盲目手术。
如果宝宝未来作为女性,四五岁后手术都影响不大,当然,考虑到宝宝2岁后的自我性别认定,早确定下宝宝的性别是应该的,即使想选择保留男性的器官,让宝宝是一个男孩的身份,但只要2岁之内隐睾手术对睾丸的生精功能就几乎没有影响,隐睾手术不能超过四岁就可以。但是,由于宝宝的染色体核型是46,XX,这样的真两性畸形,未来大多数的情况下乳房会有正常发育,而男性的性能力以及生精能力,由于没有Y染色体和SRY基因的支持,恐怕做男性比较难。而本病例的阴茎呈尿道下裂,要做男性也是需要多次整形的。为了保证对宝宝未来的利益最大化,手术一定不能着急进行。

3.保护隐私,快乐成长。
关于宝宝未来的提醒:不知道宝宝的父母采用的什么微博账号,由于涉及宝宝成长的隐私,所以,作为父母要有长期保护宝宝健康生长环境的打算,所以,请宝宝父母注意不要用实名微博、不要有宝宝的全部肖像照片,因为三年五年十年八年的时间是很快的,如果在宝宝懂事以后,自己或者周围的熟人了解、知晓病情概况,会给宝宝带来极大的生存压力和自卑感,提请宝宝父母了解和注意。另外,在确定了宝宝性别之后,宝宝父母要做好宝宝的性别取向和性别认同的工作,培养宝宝成为真正的女性或者男性。希望宝宝在风雨过后,有幸福快乐的未来。

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