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抗肌萎缩蛋白dystrophin四个区域(含示意图)

(2013-01-06 13:30:29)
标签:

杂谈

分类: 医学前沿

抗肌萎缩蛋白dystrophin四个区域(含示意图):

http://bbs.china-dmd.org/forum.php?mod=viewthread&tid=226&extra=page=2

 

抗肌萎缩蛋白dystrophin是肌肉细胞中的骨架蛋白,它是连接肌肉细胞质中的收缩单元(肌动蛋白和肌球蛋白)与肌肉细胞膜上一系列蛋白的桥梁。
有四个区分别为
1、氨基酸端N-terminus。
2、中央竿状区R rod 也叫血影样折叠区spectrin repeats 。原因是中间的24个珠子,每个都是由三层折叠的蛋白组成。(蓝的珠子不算,它们是四个铰链hingers)。
3、半光胺酸富集区cysteine rich domain。
4、羧基端C-terminus
 
在肌肉活检中免疫组织化学染色基本上与上面相同,不过是分成三个端,N R C(由于后两个区都是C开头,所以我不清楚是两个区的合并还是单指羧基端C-terminus)。
抗肌萎缩蛋白dystrophin重要性的排序依次是C N R
 
C端的重要性在于它与肌肉细胞膜上的一系列蛋白,叫做抗肌萎缩蛋白糖蛋白综合体紧密相连。这些蛋白的问题是造成肢带型、先天型肌营养不良和其他一些肌病的原因。而抗肌萎缩蛋白,特别是C端的缺失,会造成肌肉细胞膜上这些蛋白继发性的问题。
N端是连接细胞内部的当然也比较重要。R端相对来说不太重要,这些是有依据的。因为在研究抗肌萎缩蛋白基因移植(基因替换)时,这个蛋白太大无法完全装入基因载体----腺相关病毒,研究者对各种截短的抗肌萎缩蛋白进行了实验,发现或者说证明了以上的C N R的重要性排序。2006年对美国的一个男孩进行的基因移植采用的抗肌萎缩蛋白基因版本几乎去掉了所有的中央竿状区R端。对于R端研究者有一些不同的观点,华裔专家段东升认为R端的16-17折叠较重要,因为它与一氧化氮合酶nNOS相联,缺少一氧化氮合酶的肌肉组织会缺血
 
抗肌萎缩蛋白dystrophin四个区域(含示意图)

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