《原发性腹膜癌的诊治》_蕨代霜蛟

二、首先我们来看第一个病例：；李某某，女，67岁，因为腹胀、腹部逐渐增长1﹢月于2008年8月15日入院。当时我们入院时的体查：腹部是膨隆的、腹肌紧张，腹水是阳性的。那么当时我们妇科检查的情况外阴、阴道没有什么异常；宫颈上面可见一个很小的息肉；宫体当时扪及不清楚；盆腔内我们可以扪及一些呕吐不平的肿块；活动是差的，大小边界也不清楚。
三、那么我们就进行了辅助检查，电子胃镜实际上是十二指肠球部溃疡，电子肠镜是结肠粘膜的炎性改变。CT给我们是这样提示的：左侧附件的改变，性质待定，CT考虑是癌?腹膜有癌变，有大量的腹水，CT另外第二个环节就是结核性的腹膜炎。那么我们通过实验室的检查，CA125有1302.43u/ml，CA19-9有1885 u/ml。那么当时我们的入院诊断：盆腔肿块并腹水性质待查：第一个我们是考虑卵巢的恶性肿瘤；第二个我们考虑的是消化道的恶性肿瘤。
四、那么我们就在8月20日在全麻下进行了一个剖腹探查手术，但是探查的情况是这样的：首先我们抽取了大部分的腹水有5000ml，那么双侧的膈面我们扪及一些片状的结节：肝、脾、胃的表面没有结节，那么在整个腹腔里的浆膜面都有弥漫性的颗粒样的病灶，大网膜当时是呈一个烧饼状态，但是我们仔细的探查了胃肠腔没有扪及到明显的肿块，整个的结肠和小肠我们都进行了仔细的探查，没有发现有肿块，盆腔的解剖是不清楚的，子宫直肠凹完全就被肿块填塞；那么两侧的卵巢大小是正常的，表面布满了一些很小的微小的颗粒样的病灶；两侧卵巢大小是正常的，左右输卵管的表面也布满了病灶，子宫完全是粘连于盆腔，无法提起，那么子宫的表面也有一些芝麻样的和绿豆大小的小结节。那么这时候我们通过我们术中探查的情况，卵巢大小是正常的，通过胃肠腔没有扪及到肿块，我们经过探查之后，我们在手术台上，当时这适合我们应该有一个对这个患者的诊断，我们应该有一个初步的印象，当时我们就切除了左侧的附件以及大网膜的一块组织，送到术中的冰冻切片。
五、那么手术中的快速是给我们这样提示的，右侧的附件表面大网膜是恶性肿瘤，倾向是一个分化比较差的腺癌，那只有通过病理检查给我们提示的报道。
六、那我们对这个病人初步的诊断是原发性的腹膜癌，我们应该采取一个什么样的手术方式呢？当然我们当时就进行了一个肿瘤细胞减灭术，因为当时盆腔的肿块已经把整个盆腔已经填塞，那么我们在清理盆腔肿块的时候，直肠的前壁有严重的受损，而且我们进行了肠壁的修复，但是这个病人我们做了一个不是非常满意的细胞肿瘤减灭术，主要是一个膈肌面的病灶，我们没有完全的清理干净，因为它在干隔的后面，当时我们不敢，确实是在膈面上的病灶还残留一些还没有完全清理干净。
七、那么手术后的病检给我们提示,术中的所有的切侧面都是我们宋大夫做的，术中的病检就给我们提示了:左右卵巢表现是一个浆液性的乳头状腺癌，实质未见癌。那么我们当时在腹腔里面所有切下来的这些东西我们都送了病检，病检给我们提示是大网膜小肠壁的结节，乙状结肠壁结节，肠系膜的结节，左右结肠测沟腹膜，膀胱壁的结节，左右盆腔腹膜，子宫直肠凹的肿块，阑尾，双侧输卵管，子宫浆膜面以及左右宫旁组织，均见癌侵犯。但是我们清扫下来的腹膜后的淋巴结，盆腔淋巴和腹主动脉淋巴没有见到癌的转移，阴道残端没有见到癌的浸润。那么接着免疫组化上皮性的抗原和一些相关性的抗原都是阳性的。那么手术收的所有的病理的切片给我们做了这样一个非常明确的提示，这时候我们应该对患者的症状应该有一个非常准确的诊断了。
八、那么这时候我们应该给患者的诊断是什么？而我们对于这种疾病的诊断标准又有哪些呢？应该怎样的进行分期？那么我们在诊断的时候手术前、手术以及术后我们应该给哪些疾病相鉴别？我们鉴别之后应该要对这个病人应该怎样进行处理，然后这个病人，我们根据分期，根据这个病情我们应该给这个患者的预后进行一个正确的评估，因为我们必须要向家属有个交待。那么今天的主题我可能也会跟大家围绕着这四个问题方面给大家来讲。
九、那么诊断是一个原发性的腹膜浆液性乳头状癌Ⅳ期，可能在这里大家会要在这里给我提出问题，为什么要诊断Ⅳ期？我们刚才的肝脾实质之内没有肿块，而且肠腔里面没有肿块，为什么诊断Ⅳ期？那么这个问题我可能要留到后面来跟大家再作解释。
十、这个患者我们做完手术之后，打完了六个疗程的化疗，六个疗程的化疗我们的化疗觉得效果还是比较满意的，手术前我们刚才看到的CA125是1300多，那么通过一个疗程之后，TP方案化疗之后，CA125已经降到了133，后面连续的几个疗程每次下降的程度超过了50%，那么我们认为这个患者的化疗是比较满意的。
十一、那我今天进入这个主题，我们要搞清楚什么叫做原发性腹膜癌、乳头状浆液性癌，是不是就是浆液性癌，因为2009年的NCCN指南已经把这两个疾病的诊治规划都统一了，一样了，它究竟是不是卵巢癌呢？答案是不是。因为它是一个起源于腹膜表面上皮-间质的一种恶性肿瘤，那么它在病理组织学特点以及生物学行为与卵巢的浆液性癌有很多相似的地方，但是它有它自己的特点，而卵巢癌首先是以卵巢发病为主，那么这个疾病它首先的特点是：一个是以腹腔内的弥漫性的广泛性的播散，那么首先它主要是播散在整个腹腔的浆膜面，而且还有一个部位就是大网膜比较容易受累的一个地方，而且更典型的一个特点就是它卵巢没有受累，或者是很少受累，如果卵巢受累了也只在卵巢体表一些很小的颗粒样的病灶。那么我们刚才前面那个病理也是比较典型的，卵巢大小是正常的，而卵巢的表面有一些微小的颗粒样的病灶，临床上面我们记住这样三点：患者就是以腹胀、大量的腹水、CA125的明显升高这样三大特征，这个是原发性腹膜癌最主要的特征。
十二、那么关于它的命名，这个原发性腹膜癌我们在70年代、80年代、90年代的时候可能对这个名称并不是很熟悉，那么在近几年来，我们对它也不陌生了。原发性腹膜癌曾经因为它是一类比较少见的原发于腹膜的恶性肿瘤，那么美国癌症协会曾经把这个疾病看成是与上皮性卵巢癌密切相关的癌症，它就把它称为是卵巢外的原发性腹膜癌，或者叫做浆液性的乳头状癌。
十三、我们曾经在文献上面看到过有很多命名方法都是比较混乱的，没有得到一个很明确的统一，过去我们可能看到最多的就是一个卵巢正常大小癌综合症，而且也是因为我们医院比较习惯的称呼，所以这个名字—卵巢正常大小综合症，那么还有很多的这样的名字，比如多灶性卵巢外浆液性癌、浆液性的表面乳头状癌，那么因为后面美国癌症协会他们称为是卵巢外的原发性腹膜癌，我们现在基本上统一叫做原发性腹膜癌。
十四、关于这个原发性腹膜癌的流行病学因为它的发病率比乳头状浆液性癌的发病率，虽然在临床与组织学上非常相似，但是它的发病率要低于卵巢癌，它之占卵巢浆液性癌的7%~14%。那么从病因学上来看，原发性腹膜癌目前的病因不是很明确，有很多的研究认为它与多种基因的突变有关，从2003年的时候，以色列他们曾经有一个作者报道了607例卵巢癌和68例腹膜癌，那么它们进行了基因的对比，结果提示两者的基因突变率基本上是相等的，但是在一些有癌症家族史的这些患者中间，腹膜癌的基因突变率反而要高于卵巢癌，那么这个结果它就提示：可能这种原发性的腹膜癌也与这种遗传性的乳腺癌卵巢癌综合症是有关的。为什么在组织学的来源上面呢？它们这两个肿瘤为什么有这样相似的可能？那么关于它的组织来源有这样三点的研究结论：第一个，可能是认为是不是有一个共同的起源，也可能这个疾病是不是起源于从胚胎发育的时候就存在腹膜中卵巢组织的残留物呢？而这种组织它既然可以发育为卵巢上皮，它可能又可能发育为腹膜的中胚层这样的一个组织。
十五、那么因为它是沿着盆腔和腹腔的表面播散，因为这种组织肿瘤它最早究竟是来源于哪里？目前我们确实还很难以确定，但是有很多的文献已经报道，就是在一些切除了双侧卵巢的这些女性患者中间仍然可以看到原发性腹膜癌，而且还有一些罕见的报道在男性患者中间也可能有原发性腹膜癌，那就证明这个癌不是来自于卵巢，因此就认为它这个原发性腹膜癌它是一个独立性的疾病，它并非是卵巢癌的一个亚型。
十六、另外一个关于它组织来源的说法可能是与苗勒管有关。那么在1972年的时候，有作者首次提出它第二苗勒系统的概念，苗勒管它是由胚胎时期的体腔上皮以及间质下的上皮衍生分化而来的。这个女性的腹膜也是由体腔上皮及其下间质衍生分化而来，那么它不仅与女性的苗勒管上皮有着共同的胚胎的来源，它并且具有向苗勒管上皮以及间质分化的潜能。
十七、那么如果当这种腹膜而受到某种因素刺激而引起病变的时候，同样的它就可以发生于苗勒管上皮源性的肿瘤，那么这种肿瘤不仅在组织学的特征与苗勒管上皮源性的肿瘤是一致的，而且通过免疫组化方法检测出一些相同的抗原，我们刚才前面那个病理就是这样的。
十八、刚才这是第二种说法，是跟苗勒管的关系，另外第三种就是一个最近的报道，这是2008年肿瘤临床上的一个作者他做了这样一个研究：他考虑原发性腹膜癌是不是与输卵管癌有一定的关系，他做了45例的输卵管原发性腹膜癌的病人，他来观察输卵管，输卵管是完整的，它把它分为是第二种，输卵管是不正常的，它把它分为第一种，那么在这两种里面，我们来看看：在第一种里面不正常的输卵管有26例，有35%是输卵管的原位癌，它这是45例里面的原发性的腹膜癌，那么另外一个，输卵管是正常的有19例，这里面有47例是原发性的腹膜癌，那么这就是关于原发性腹膜癌的组织来源，他认为是不是与输卵管有一定的关系，那么关于它的组织来源，我们刚才就是讲了这三个可能。
十九、另外不管他的组织来源来自于哪里，那么我们的组织学类型现在基本上是统一的，不管它是来自于苗勒管还是来源于输卵管，但是它的组织学类型应该是乳头状的浆液性的这样一个肿瘤，才认为是原发性腹膜癌，在过去很多的文献报道中间，曾经报道腹膜的透明细胞癌、子宫内膜样腺癌、恶性混合性的苗勒管肿瘤以及粘液性癌，他们都把这一类的癌看成是原发性腹膜癌针对的一些肿瘤，那这是一些罕见的报道。但是根据美国肿瘤协会GOG他们拟定了一个腹膜癌的诊断标准，那么认为现在的组织学病理类型应该主要是以浆液性的乳头状腺癌为主的这样一个组织学类型。
二十、那么我们这个疾病的临床表现，我们大家应该还是都比较熟练的，因为它与凡是能够引起大量腹水的这些疾病确实是缺乏一定的特异性，当然首先主要是见于女性，而且不同的是男性也可能有罕见的发病的情况，平均的发病年龄是59~67岁。那么它主要的症状与卵巢癌没有很多的特异性，但是起病可能比卵巢癌更加隐匿，从患者感觉有自觉症状到就诊的时间会长短不一的，有的人可能多数没有症状，但是到了晚期之后，同样没有什么特异性。
二十一、主要的症状就是消化道的症状：患者因为他会有大量的腹水，那么患者会产生腹胀、腹围会增大，而且会有一些胃肠道的感觉，另外它的体征大多数的病人都是有大量的腹水，而这个腹水的量可能会比卵巢癌更加多。而且增长更加迅速。病程长了之后，我们就知道它往往会累及到大网膜，大网膜会形成一个饼状，如果这时候我们把患者的腹水抽掉之后，那么可能我们能在大网膜上腹部我们能够触及到大网膜的肿块，那时候就对我们的诊断有一定的帮助，那么到了晚期之后，病人可能会出现贫血、肠梗阻或者是难以控制的腹水，因为有一小部分病人他可能会出现有胸水。
二十二、那么我们进行专科检查的时候，子宫可能没有什么异常发现，而且更不一样的就是在卵巢双侧的卵巢或者是附件区，摸不到明显的肿块，在子宫直肠凹可能有结节，也可能没有结节的，而且比较散在，有结节的话它不像卵巢癌，而且面积可能会比较广泛，但是到了晚期之后，子宫的直肠凹可能就会摸到一些大小不等的包块，我们刚才前面给大家一起分析了这个病例就是因为，我们当时误诊为卵巢癌，就是因为在它的子宫直肠凹完全是被肿块填塞的，那么我们这个病人当时入院的时候还比较自信的认为就是一个卵巢癌的腹水，所以这个疾病如果到了晚期跟卵巢癌往往就很难以鉴别。
二十三、通过辅助检查可以给我们提供一些帮助，B超检查的时候提示是大量的腹水但是在盆腔里面超不到肿块，没有包块的影像，如果通过PET或者PET-CT的时候，这个时候可以给我们提供一些阳性的依据，因为这些病人腹膜的受累，腹膜会有一些晚发性的病灶
二十四、那么关于这个诊断确实现在原发性腹膜癌的发病率比较低，而且起病也特别的隐蔽，临床上缺乏一些特异性，我们手术前往往都难以确诊，甚至是其他科室我们医院曾经收到过很多就是从综合病医院的内科转入我们医院，或者是从我们自己医院的内科转到我们妇科，那么这些病人都是在内科经历了几个月的折腾之后才转入到妇科手术，那么这个病人往往就容易与这些结核性腹膜炎、或者是消化道肿瘤的恶性腹水，或者是其他一些引起腹水的疾病，而把病人误诊，因为它的发病率低，起病更加隐蔽，那么根据临床报道手术前的误诊率可以达到40%~100%。我们现在是因为对这个疾病在前几年就已经有很早的认识了，所以一般现在我们对这个疾病来了之后只要到了我们科室，误诊率就不是很低了，但是我前面讲的这个病例也是误诊为卵巢癌。
二十五、那么如果我们掌握根据患者的症状和患者的体征、盆腔摸不到包块，而且我们通过影像学的检查，然后我们抓住这样几条的诊断要点，那么对我们的诊断还是不会有很大的困难，如果是一个五十岁以上出现了不明原因的消化道的症状或者伴有大量的腹水，那么这时候我们去进行一个妇科检查，盆腔里面根本就触及不到肿块，或者是我们进行三合诊的时候，子宫的直肠凹里面可以触及到结节，或者也没有结节，那么这时候CA125它会特别高，我们就应该考虑是不是有原发性腹膜癌的可能，那么我们应该做一些辅助的检查来协助我们诊断。超声会有大量的腹水，但是盆腔里面没有谈及到肿块。PET应该给我们做到很大的帮助，腹膜可能会有增厚，而腹壁上面会有一些广泛的高代谢区域，会有大量的腹水。那么CA125会特别的高，一般我们根据报道，CA125的水平一般都会在1000u/ml以上，而且这种CA125的出现会比较早，患者可能没有知觉症状的时候，或者没有临床表现的时候，CA125就会出现的比较高，这就是它的一个特点。
二十六、另外我们掌握前面诊断要点的四条之后，我们应该还要掌握一个比较标准的诊断，就是美国妇科肿瘤学组GOG拟定的关于原发性腹膜癌的一个诊断标准，那么这个标准它必须首先双侧卵巢大小是正常的，或者是良性的增大；第二，卵巢外的病灶必须大于任一侧卵巢表面的病灶。
二十七、第三条就是我们更重要的，应该掌握镜下四条诊断标准：首先卵巢是没有病灶存在的；第二，卵巢如果有侵入，也只侵入到卵巢表面的下皮，没有皮质的侵入；第三，如果肿瘤侵入到了卵巢表面的上皮以及其下的皮质，但是皮质受累必须小于5mm×5mm；第四，不管卵巢表面有没有肿瘤，如果这个实质的体内有肿瘤，但是这个瘤体应该小于5mm×5mm。这个是我们镜下诊断的标准。另外第四条，不管这一类肿瘤的分化程度如何、细胞分解怎么样，但是它的组织学类型和细胞学特性必须是以浆液性的为主，而且要与卵巢浆液性癌是相似的或者是一致的。刚才前面那个病理我给大家讲了，以及我们的诊断标准和组织学类型，一定要是以浆液性的乳头状腺癌。前面以前在过去的很多年，曾经看到过一些报道，就是前面刚才说的，比如子宫内膜样癌、粘液癌，也有人把它认为是在腹膜癌中间的一部分，那么我们现在根据GOG的诊断标准，那就是以一个浆液性的癌为主的这样一个组织学类型。我们一定要在诊断这个疾病的时候，抓住前面的四个要点，然后根据GOG拟定的诊断标准，我们来对这个疾病进行诊断。
二十八、关于腹膜癌的分期，因为在今年的NCCN指南已经把腹膜癌划分到卵巢癌的规范里面，那么就是说原发性腹膜癌的诊断包括它的去留，以及它的分期都跟卵巢上皮性癌是一样的，那么我今天讲这个课的目的主要是我认为原发性腹膜癌的诊断，我们刚才看前面的复习之后，应该就清楚那么原发性腹膜癌它的诊断比卵巢癌的诊断更加困难，而且镜下的标准要去更加严格，那么分期，因为我们前面刚才的病理诊断是Ⅳ期，我现在在这里给大家做出解释。在1994年的时候，就已经做了一个腹膜癌的分期，那么我们刚才那个分期是2008年8月份的入院的病人，所以我们当时的分期是把它按照2004年的腹膜癌的分期进行了分期，进行了Ⅳ期，那么我们后面还有一个病例，我们现在基本上是按照2009年的NCCN指南进行分期。
二十九、为什么这个疾病比较难以诊断？手术前容易误诊？往往它就容易与这些疾病相混淆，首先第一个就是浆液性卵巢上皮癌的腹膜转移，我们知道，卵巢癌到了Ⅲ期，之后腹膜、腹腔里面也是广泛性的播散，广泛性的病灶，而且CA125也会特别高，而且这两个病变它们在组织学的特征和临床表现、以及组织学类型上面，都是非常相似的。所以手术前确实是难以鉴别的。但是如果是一个原发性腹膜癌的病人，我们通过影像学的检查，可以告诉我们很好的医治，因为它在早期的时候，首先一般都是以卵巢首发症状为主，卵巢上面会扪及有肿块，那么再者原发性腹膜癌就是在早期的时候，卵巢附件区没有肿块，所以这样在早期的时候，还是容易鉴别的，那么到了晚期之后，因为原发性腹膜癌它在盆腔里面也会有一些大小不等的肿块，比如我们前面那个病例就是这样的，大家这样应该可以加深很深的印象，到了晚期之后，这个疾病跟浆液性卵巢癌就非常难以鉴别了，那么我们就只能够根据美国妇科肿瘤学组GOG拟定的诊断标准来给我们进行鉴别。
三十、另外一个鉴别的就是输卵管癌腹膜转移，因为输卵管癌我们大家也知道，在早期的时候它在附件区，在卵巢也都是没有肿块的，这时候患者可能会产生大量的腹水，跟原发性腹膜癌也比较容易混淆，而且它通过影像学的检查的时候，在附件区可能也看不见肿块，但是病人可能会有腹痛，而且腹痛之后可能还会有阴道的排液，另外一个鉴别就是我们在手术台中的鉴别，那么术中鉴别这两个疾病恰恰是相反的，输卵管癌是在输卵管内的肿瘤，那么原发性腹膜癌往往都是侵及在了输卵管表面浆膜面的病变，所以我们在术中还是可以容易鉴别的。
三十一、第三个就是非常容易长腹水的叫做弥漫性的腹膜恶性间皮瘤，这也是一个患者容易产生大量的腹水的疾病，那么这个疾病更加可以帮助我们比较容易鉴别，因为它是以男性为主，而且有石棉的接触史，而且这个疾病它是一个间皮瘤，而且它有很活跃的能够产生透明质酸的功能的这样一个疾病，那么如果我们在测定患者的血清和腹水中的透明质酸的水平，这样可以帮助我们鉴别。另外它的CA125水平不像原发性腹膜癌那么高，可能就不升高，这个疾病我看跟原发性腹膜癌的鉴别还是不难的。
三十二、那么第四个也是我们经常在临床上收治的患者中间误诊比较多的病例就是这个疾病，就是结核性的腹膜炎，那么这个疾病为什么跟原发性腹膜癌容易相混淆呢？因为首先都可以产生大量的腹水，CA125的水平都高，但是患者在盆腔检查影像学可能都查不到肿块，或者是我们通过妇科检查的时候，盆腔也是空湿的，没有肿块。但是一般结核病人说起来应该还是有结核接触史，或者是结核菌做实验阳性，或者是CA125的水平一般是波动在400~600之间，但是也有一部分结核的病人，它的CA125会明显的升高，所以如果是这些明显升高的患者跟我们原发性腹膜癌的鉴别就比较困难，那么这个时候我们应该怎么办呢？可以通过借助我们目前腹腔镜的检查来帮助我们进行鉴别。
三十三、我们在诊断这个疾病的时候，我要提醒大家要注意这样四项。因为我们在诊断原发性腹膜癌的时候，如果我们能够掌握一些临床的主要特征和诊断标准之后，我们还是比较容易了，很多在过去，八九十年代，因为这个发病率比较低，而对它疾病的认识不够，我们现在发现这些疾病在临床上还是比较容易见到，那么我们在诊断的时候，应该要注意这些事项：首先，手术前如果我们考虑原发性的腹膜癌，这时候我们就要认真的排除是不是一个腹腔的转移癌，首先我们应该排除腹腔里面是不是应该考虑有转移，那么我们手术前必须要检查乳腺、胃肠道，这时候我们把腹腔排除完之后，然后手术中间如果我们发现探查之后，考虑是原发性腹膜癌的时候怎么办？我们应该要仔细的探查腹腔的各个脏器，特别是肠腔和胃，我们应该要认真的探查，是不是来自胃肠道的，而胃肠道也会转过腹腔也会有一些微小的颗粒样的病灶，那么这时候我们一定要认真的排除消化道的原发灶的可能。那么第三条我们真正要确诊的时候，一定要根据GOG拟定的病理的诊断的标准来进行确定。还有一条就是大家不要忽视，偶尔可能会发现这种情况，手术后我们把整个病灶清理干净之后，然后术后的病检报道告诉我们是一个转移性的癌，原发灶不明，这时候我们怎么办？要寻找原发灶，我们还要认真的去回顾一下术前检查是否完善，而且我们需不需要把手术前所有的检查与相关的检查项目，我们应该进行一个重新的复核，是不是我们有漏诊的现象，那么我们要寻找原发灶，这样能够让病人得到一个正确的治疗。
三十四、原发性腹膜癌关于它的诊断我看有可能给大家讲的比较多一点，诊断之后，那么在处理上面，应该大家就非常熟练了，因为它的治疗和卵巢癌是没有差异的，因为它的组织学特征和它的临床生物学的行为和上皮性卵巢癌都是一致的，那么原则也是相同的，处理的原则我们主要是以手术治疗为主的综合治疗的原则。
三十五、那么手术的方法和卵巢癌是一样的，我们应该做一个尽可能的争取达到满意的肿瘤细胞减灭术，那么这个原发性腹膜癌的时候，我们要做一个满意的肿瘤细胞减灭术，可能比卵巢癌更加困难，为什么呢？它在整个腹腔的浆膜面，都是一个广泛性的弥漫性的播散，那么如果我要做的非常干净的时候，我们应该要借助有超声物法能够帮助我们把腹腔清理干净，那么这时候我们就应该有一个锲而不舍的精神，我们一定要做到肉眼观检查整个盆腹腔没有病灶存在，或者是残留灶要小于1cm。另外我要提醒大家的是，这个原发性腹膜癌的腹膜后淋巴结转移比较高，有的报道甚至可以高到60%以上，那么我们应该要常规的清扫腹膜后的淋巴结，那么这个腹膜后的淋巴结就包括盆腔淋巴和腹主动脉旁淋巴，我们一定都要进行清扫。
三十六、因为这个腹膜癌它是一个广泛性的播散，我们要是做一个满意的细胞肿瘤减灭术的成功率根据报道，只有30~70%，曾经有报道满意细胞肿瘤减灭术的成功率有65%，它会明显低于卵巢癌的成功率，认为卵巢癌的成功率还要高一些。
三十七、那么我们治疗的方法手术后的化疗，我们进行了满意的细胞肿瘤减灭术。术后的化疗当然是以铂类为主的联合方案，我们可以采用静脉化疗，那么手术后的腹腔化疗，或者是静脉腹腔化疗，在这里我想提醒大家的是，我认为原发性腹膜癌我们推荐是腹腔化疗，比静脉化疗更加重要，为什么呢？因为它是一窝腹腔内很小的病灶，有的病灶就像一个小芝麻点点一样，整个的浆膜面都是这样的病灶，如果我们要把它全部清理干净的时候，确实非常困难，要花很多的时间，那么这时候如果是小于1cm的病灶，那么我们可以通过腹腔化疗来帮助我们解决，我们医院一般是习惯于静脉和腹腔联合，我们一般把顺铂进入腹腔，那么多西他赛或者紫杉醇我们来进入静脉化疗，这样可能能够给病人的预后和疗效能够带来一些好处，那么我们的方案应该就是按照2009年NCCN推荐的方案：卡铂紫杉醇/多西他赛都可以。
三十八、如果是对一线耐药的病人，我们当然考虑二线方案，如果是对铂耐药的病人，我们应该选择非铂类的单药或者是非铂类的联合用药。
三十九、刚才我给大家讲了卵巢癌和原发性腹膜癌在过去我们为什么认为原发性腹膜癌的发病率低呢，往往都是因为我们对这个疾病的认识不够，可能在过去有很多这些误诊的病例，把原发性腹膜癌作为卵巢癌来误诊，这里就有一个报道就是它是把卵巢的浆液性癌，他收集了有817例这样的病人，我们来看看，在这个817例里面，有74例他把整个的病理切片和它的临床资料进行了复核，它在这里面查出了有74例就是原发性腹膜癌，那在这里面误诊率就是90%，那么这里面误诊的比较高，误诊率有9%，就是在原发性腹膜癌里面认为是卵巢癌的，这里面就有这么高，那么这一批病人它首先的临床症状就是有腹痛，那么就是原发性腹膜癌它为什么会腹痛呢？我估计是不是她整个的腹膜都有病灶的侵入，浆液性腹膜我们大家都知道，是在神经上面牵扯最容易产生疼痛的，所以患者的疼痛可以到了54.9%。另外一个症状就是腹胀，腹胀也有51.5%。另外就是大网膜的侵入我给大家在前面也说了，大网膜的侵入可以到达89.9%，那么他因为知道腹腔的浆膜面受侵之后，然后最容易受侵的就是大网膜，我们往往在术中探查的时候就是大网膜呈一个饼状，那么其他地方都没用肿块，就在这个部位有肿块，所以研究的就是这个报道817例中间的74例原发性腹膜癌，那么这也正是前面我和大家说的，大网膜的受侵有89%多，大网膜的侵入接近有90%。那么平均年龄是57.4岁，他通过化疗之后，完全缓解和部分缓解的病人，部分缓解的病人达到有40.9%，然后完全缓解的有27%，中位生存时间平均是24个月，那么原发性腹膜癌的预后是不好的，就是因为它不能够早期发现。
四十、那么我们刚才看了这个总结的817例里面，74例原发性腹膜癌里面它的预后我们也看到了，有24个人，那么对于我们现在谈到预后的时候，原发性腹膜癌它的发病率低，而且预后特别差，很多的文献报道它的平均生存时间只有17~21个月，那么两年的生存时间只有10~37%，五年的生存率会低于有10%，这是我们搜集的一些文献报道的存活时间。
四十一、这里也是我们搜集的一些时间，那么是近几年好像类似于原发性腹膜癌生存时间的统计，那么我们收集的这些资料都是比较早的，这些都是九十年代的，我们看看这个作者他是统计了，这里有几个作者他们都是四年的随访，有的是17个月、24个月，那么这些病人我们刚才在前面看了74例原发性腹膜癌的生存时间，中位生存时间也是24个月，那么这样看来，比卵巢癌的生存时间更低的，如果我们是一个ⅢC期的上皮性卵巢癌，平均中位时间五年的生存率可以达到20%多~30%多样子，那么这个原发性腹膜癌的生存时间从前面这几个研究结果看看，显示应该比卵巢癌还要低。
四十二、那么当然影响预后的一些因素最重要的应该就是肿瘤细胞减灭术的彻底性，然后就是患者化疗的规范性，和每个患者对化疗的个体敏感度不一样，那么这是一个影响他预后的主要的因素，另外就是我们手术病理分期也是非常重要的，如果这个病人不误诊能够得到尽早的治疗，腹腔里的病灶都很小的时候，我们能够把病灶清理干净，通过腹腔化疗，那么应该能够延长患者的生存时间。
四十三、我们再来看一看这里，我们刚才说了好像看总的生存时间应该是比卵巢癌还要差，但是这里也有人把卵巢浆液性癌和浆液性的原发性的腹膜癌进行了一个对比，它都是Ⅲ期的病例，而且病例的例数也差不多，原发性腹膜癌的病人是33例，那么浆液性卵巢癌是40例，中位生存时间两者基本上是一致的，只多了一个月，但是我们看到这个48个月的生存时间的生存率好像在这个研究里面显示要高一些，那么就是说，总的来讲，这个疾病和卵巢癌的预后都不是很好的。
四十四、那么预后因素中间最重要的就是肿瘤细胞减灭术，那么我们往往就难以到达肿瘤细胞减灭术的彻底性，根据报道，中位生存的时间如果是经过了一个满意的细胞肿瘤减灭术，它可以有8~42个月的时间，那么就证明我们做这个原发性腹膜癌或者做卵巢癌的时候，我们在手术中间一定要对病人有高度的责任感，如果是我们自己做的病人，我们可以转到上级医院进行做手术，我们不要自己拿了做了以后，然后就影响了病人的生存时间。如果是经过一个不满意的细胞肿瘤减灭术，那患者可能只能生存到10个月，所以就认为肿瘤细胞减灭术对患者的生存时间是至关重要的，我们一定要记住这一条。
四十五、另外就是化疗也是一个影响预后最重要的一个因素，那么手术中间的化疗我们应该怎样去观察它的疗效，当然手术后观察的指标就是CA125，因为这个疾病它主要的特点就是CA125的升高，CA125在这里面我们不但可以观察它的疗效，还可以帮助我们随访。这里报道的CA125下降的情况，我们看看它都是Ⅲ期和Ⅳ期的原发性腹膜癌，用了泰素/顺铂和泰素/卡铂，有92%的病人CA125下降都可以达到大于50%，那有55%的患者CA125的下降可以达到90%，我们刚才前面和大家分析的病例也是一样的，CA125下降是非常好的，效果还是很好的，证明我们用这个指标来监测病情以及我们观察它的疗效对我们都有很大的帮助。
四十六、刚才我把原发性腹膜癌根据它的诊断以及它的预后跟大家做了简单的复习，那么另外为了给大家加深对于原发性腹膜癌的一个印象，我还想把我们医院一个复诊的病例给大家来看看。这个病人是叫黄某某，女，61岁，因为下腹部疼痛两个月，2009年3月18日在某县人民医院的全麻下进行了剖腹探查手术，手术中间见大网膜是粘连的，其上方可见一个大小4×4cm大小的肿块，当时予以了这个肿块的摘除，那么阑尾呈一个炎性改变，行了阑尾的切除，手术后的病检是这样提示的：大网膜是一个转移性的癌，急性蜂窝组织炎性阑尾炎。于2009年4月10日再剖腹探查，术后一个月的时间转入到我们医院的内科，那么内科当时跟他们诊断是大网膜的转移性腺癌，原发病待查，第一考虑是阑尾腺癌；卵巢癌；胃肠癌；大网膜的原发性癌。这是一个患者在一个县医院进行的手术，当时只做了一个肿块的摘除，摘除之后又收入到我们医院的内科，那么从她手术之后已经是一个月了。
四十七、那么到内科又进行了一些相关的检查，胃肠镜提示是一个慢性的浅表性的胃炎、十二指肠球炎、慢性结肠炎。然后CA125一查有1286.04u/ml。做了PET-CT提示是在右中腹部局部有一个腹膜的增厚。然后PET相应的部位可见到一些片状的放射性的浓聚影，当时考虑是恶性病变，符合转移的恶性病变征象，这时候他就请我们去会诊，那么当时我们考虑是原发性的腹膜癌，我们当时建议病人进行手术探查，那么病人还是跟他讲清楚之后，还是比较容易接受了。
四十八、那么到了4月21日就转入到了我们科室，当时体查的时候腹部是软的，但是在下腹部正中切口的上面又可以扪及一个4×4cm大小的肿块，质地是中等的，有压痛，腹水也是阳性的。那么通过妇科检查，外阴、阴道、宫颈都没有什么异常的发现，子宫大小也是正常的，活动也是好的，左侧的宫旁似可以扪及一个小条状的包块，边界不清楚，当时转到我们科室的诊断室叫做原发性腹膜癌；大网膜的转移性腺癌；那么我们完善了相关的术前检查之后，就在4月24日全麻下我们就进行了剖腹探查手术。
四十九、术中的探查情况是这样的：首先我们抽去的液体有1500ml，那么肠管与侧腹壁是粘连的，膈肌上面有一些芝麻大小的病灶，肝、脾、胃没有扪及到肿块，剩余的大网膜也没有见到明显的肿块，那么肠管、肠系膜表面布满了一些粟粒状的结节，胃肠腔里面都没有扪及到肿块，子宫是前位的，呈一个绝经后的大小，双侧卵巢是正常大小，双侧卵巢表面布满了一些粟粒状的结节，子宫直肠凹见成片状3×4cm的这样的病灶。那么我们探查之后，当然正适合，因为我们手术前就考虑了是原发性腹膜癌，这时候我们在探查之后就基本上比较自信的认为是原发性腹膜癌，而我们就进行了满意的肿瘤细胞减灭术。
五十、手术后的病检提示是这样告诉我们：双侧卵巢大小是正常的，表面可见数个粟粒状大小的结节，镜下见一些低分化的浆液性的癌，小灶轻微的累及卵巢皮质的浅层，结合临床考虑是卵巢外腹膜浆液性乳头状癌；2、腹主动脉旁以及各组淋巴结没有见癌转移；3、右侧子宫旁组织浆膜面、双结肠旁沟腹膜、子宫直肠凹结节、腹壁结节、横结肠结节、大网膜以及输卵管均见癌转移，那么双侧直肠上段测沟腹膜、阴道残端、左侧子宫旁组织未见癌组织。那么我们根据这个手术后的病检，告诉我们是一个浆液性的腺癌，而且轻微病灶累及到卵巢的皮质的浅层，这时候我们对这个患者的诊断应该是比较正确的了。
五十一、应该是跟我们手术前的诊断是相吻合的，是叫一个原发性的腹膜癌ⅢC期，那么我们刚才前面那个病例诊断是 Ⅳ期，我们是根据1994年的腹膜癌的分期进行的分期，这个病历我们就是根据在2009年NCCN指南卵巢癌的分期里面进行的分期。
五十二、后面我们也把这个病人进行了手术后予以TP方案六个疗程的化疗，而且化疗观察下来也是应该非常满意的，这个化疗方案也是效果非常满意的，这两个患者目前都在我们的随访之中，没有复发的征象。那么我今天在这个前和后给大家一个病例讨论，就是想跟大家加深一下印象。首先第一个病例是一个比较晚期的原发性腹膜癌，而且是在盆腔里面有肿块除去的，当时我们就非常自信的在手术前诊断了卵巢的恶性肿瘤，这样是我们自己误治。那么第二个病例就是在当地医院误诊，然后收治到内科，那么这个病人也耽误了时间，但是好在这个病人的病情发展并不是很快，那么后面这个病例我们是做了一个非常满意的细胞肿瘤减灭术，而且这个病人术后的化疗以及目前的情况都是非常好的，所以我对原发性腹膜癌我觉得只要我们大家有了这个印象，我今天提出来讨论的目的也是想跟大家加深一个印象，其实它在诊断和处理上面，都没有什么特异性，它的临床表现主要是在诊断上面的卵巢癌，我们应该更加仔细，要更加的严格一些，而且因为它的诊断上面会有一些的困难，比卵巢癌看起来，希望我今天讲的这个东西能够给大家带来一些对于原发性腹膜癌的认识能够提高一些帮助，那么我今天讲的很多有不对的地方，或者还有很多讲的不好的地方，我希望各个专家能够给我提出宝贵的批评或者是指正，我会非常乐意的接受，而且我也会非常诚心诚意的感激大家。
五十三、谢谢。

完。

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