血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，分为血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)两型。综合国内一组443例的报道，血友病甲为345例(占75.6%)，血友病乙为98例(占24.4%)；澳大利亚报道，血友病甲960例(占84.6%),血友病乙175例(占25.4%)，可见血友病甲远较血友病乙为多见。血友病的发病率各国报道不一，据美、英、法、比利时、巴西、瑞典和芬兰等六国的统计资料，血友病的发生率为4.6～14/10万，平均为7.9/10万；国内尚缺乏完整的统计和调查，一般推算为4～6/10万，其中血友病甲为3～4/10万，血友病乙为1.2 ～1.5/10万。

　　二、临床特征

　　据统计，约有50%的血友病病人有家族性发病史，由女性携带有缺陷的因子Ⅷ或因子仪的遗传基因，而在男性中发生血友病，医学上称为伴性隐性遗传；但是，另外50%的血友病病人找不到家族性发病的规律，目前认为可能胎儿在发育期，其自身的因子Ⅷ或因子Ⅸ的基因发生突变所致。自发性或轻微外伤后出血难止是本病的最大特征，出血常发生于负重的大关节(膝关节、肘关节、踝关节、髋关节等)，发生率为74.1%；也见于负重的大肌群(上臂肌肉、大腿肌肉、小腿肌肉、腰部肌肉等)，发生率为53%；内脏出血也时有发生，发生血尿者占25.3%,黑粪者占19.4%,颅内出血者占7%；浅表组织出血、鼻出血者占51.2%，牙龈出血者占50.1%，皮肤有乌青块者占37.6%。

　　三、心理状态

　　目前认为，血友病是一种终身性疾病，病人在漫长的人生历程中，会遇到许多意想不到的和难以承受的挫折和磨难，例如，关节腔和肌肉出血引起的难以忍受的痛苦，关节致残行走不便和生活难以自理；失去工作能力，家庭经济拮据或困难；随着年龄的增长，求学、就业、婚姻和家庭等问题，都会给病人带来巨大的精神压力和肉体的痛苦，由此会产生心理状态的不平衡，主要有以下表现：

　　1、情绪不稳定 在略有外伤或疾病发作期间，病人常有恐惧、担扰、郁郁寡欢、愁眉苦脸，或受到轻微刺激(包括精神或语言刺激)便有强烈的情绪波动和反应；然而，病人有强烈的求生欲，在痛苦和磨难减轻或消失后，精神和心情会转为喜悦，会产生种种幻想，幻想自己与正常人一样去正常的生活。因此，病人的情绪与疾病的病情息息相关，情绪随病情的变化而变化。缺乏情绪的稳定性。

　　2、自卑状态 长期以来，病人在精神上和心理上都会受到来自疾病、家庭和社会等方面的打击和创伤，总感到自己在身体、生活、学习、工作等方面不及健康人，但是，自己也有一个充满智慧的大脑和一双灵巧的手，可是自己的理想不能实现，心情抑郁。尤其在致残的病人，在求学、就业、婚姻和家庭问题上受到的冷遇和挫折更大，更易产生自卑心理，感到自己的美满生活和光明前程都没有希望了。

　　3、抑郁状态 在肉体的痛苦和精神的创伤下，病人出现情绪低落，郁郁寡欢，悔恨沮丧，自责自罪，对生活缺乏信心，对未来失去追求，甚至有自杀念头。在抑郁状态下，会增加出血的发作次数和出血的严重性，出血的痛苦和致残的不便又加重了精神的抑郁，这便形成一个恶性循环。如果这一恶性循环不解除，会越演越烈，最后可能导致严重的后果。

　　4、侥幸心理 由于反复出血，使病人产生麻痹大意和侥幸心理，其原因：(1)对血友病的理论知识不多；(2)低估了出血的危害性；(3)担心影响工作造成不良影响；(4)担心治疗费用过多无法承受。因此总认为不会再出血，有出血时也总想不会太严重，经济困难或缺乏药物时总想挺过去，这样放松思想的警惕性，失去早期治疗的时机，反而使出血更严重，痛苦更大，花费更多，真是得不偿失。对于血友病病人的上述各种心理状态，无论是病人本身，还是家庭成员、亲朋好友、同事邻里和医护人员，都要在思想上、精神上、物质上和防治上给予亲切的关怀和加倍的同情。家长、老师和医生要从小就帮助病人树立起正确的人生观，对事物和疾病有一个明确的认识，对前途既不要期望太高，也不可自暴自弃。有一个和霭的家庭环境和工作环境，使病人愉快地生活和茁壮地成长。

　　四、生活规律

　　在努力创造一个和霭和愉快的生活和工作环境的情况下，注意生活规律，对血友病病人也是必要的。

　　1、注意锻炼 有人做过这样的实验：剧烈运动(长跑、骑车)后的正常献血员，其血中因子Ⅷ水平升高，因此血友病病人在非出血期间要进行适当的和非损伤的运动，如散步、玩球、骑自行车等等，不仅可能升高因子Ⅷ的水平，而且对防止关节粘连和畸形也有帮助。但是，必须指出，切忌运动过度或运动损伤造成或加重出血的严重性。

　　2、个人卫生 常洗澡，勤换衣，保持卫生，对病人及家属都必须做到。首先。要保持口腔卫生，防止发生龋牙和牙周炎，不要轻易拔牙和补牙，其次，冬天洗澡防止水温过烫而致出血加重，必要时诸别人帮助，夏天洗澡不宜用过冷的井水或泉水，而以温水为宜；再次，衣服要干洁，要保暖，尤其关节要保暖(护膝、绷带)，衣裤要宽松、舒适，不穿紧身衣裤。

　　3、合适饮食 由于反复发病，致使病人饮食不振，故必须配合富含营养和适合病人胃口的饮食。食物要注意：(1)宜多吃凉血、止血和养血的水果和蔬菜，如丝瓜、河藕、荠菜、柿蒂等；少吃或不吃温热性质的食物，如羊肉、狗肉、桂圆、辣椒等。(2)由于失血量多，故应补充含铁丰富的食物，如海带、紫菜、木耳、香菇和豆制品；(3)避免汹酒、吸烟、饮浓咖啡，因它们会促发出血或加重出血。

　　4、劳逸结合 病人也应遵循早起早睡身体好的生活原则，不要熬夜看书、写作、看电视、搓麻将，时间稍久即可促发出血；充分睡眠可以保证心、身健康，帮助止血和血液吸收。据观察，血友病的发作与季节、气候有关，一般在寒冷和潮湿的气候下易发病，故此时宜保暖和早眠，若有失眠可以服用小量安眠药物或养血安神中药，帮助睡眠。

　　上述规律，对许多血友病病人是适合的，对部分病人也可去体验和总结自己的生活规律，使自己能动地趋利避害，创建新生活。

　　五、自我防治

　　欲语说：久病成良医，此言真也。许多血友病病人和家属，在漫长的病程和防治过程中，积累了许多经验，学会了自我保护和自我防治的本领，有时比某些医护人员都高明。

　　1、避免损伤 病人尤其是有关节畸形或致残的病人，在玩耍、上学、上班或外出时，除了病人本身要慎行，防止绊、滑、摔、撞外，最好要有人(家属、同学、同事)相伴同行，不宜单人独行；若病人去游泳、旅游、打球、跑步，更应有人相伴，严防发生意外。病人最好不要去人车混杂、秩序混乱的公共场所，若遇突发事故，极易发生损伤和出血，在进食有骨头的食物(鱼、鸡、鸭、排骨等)时要谨慎，防止咬破舌头或刺破口腔粘膜，造成出血不止。病人在生活和工作中，使用利器(刀、剪、斧、针等)要注意，防止划破皮、肉。

　　2、避免手术 血友病病人应避免手术，即使拔牙、包皮切除、血肿切开和肌肉注射等小手术也应避免，因手术可引起出血增加和危及病人生命。然而，在急腹症，如急性阑尾炎、胃肠穿孔、内脏破裂或进行必须的矫形手术时，务必要与医师密切合作，做好手术前的充分准备，输注足够量的抗血友病球蛋白和新鲜血浆(血液)，在严密的临床和实验室的观察下才可手术，否则会造成难以收拾和危及生命的严重后果。3、忌用的药物 血友病病人在终生中都应禁忌下列药物：(1)阿司匹林、索密痛、安乃近、潘生丁、消炎痛、保太松等退热止痛药物，因这些药物可以抑制血小板聚集，使血块难以形成；(2)肝素、口服抗凝剂(华法令、新抗凝、双香豆素)和溶解血栓药(尿激酶、链激酶等)，因为这些药物会使血液不凝，或致已形成的血块溶解，这对本身即有出血不止倾向的血友病患者是禁忌的，(3)关节腔出血和肌肉血肿，在出血时不宜过分进行冷敷(局部应用冰袋或喷洒致冷剂)。冷敷虽可止痛，减轻痛苦，但事后血块坚硬，难以吸收，更会加重关节腔与血肿的粘连。

　　4、家庭治疗 70年代初期，由于抗血友病球蛋白的问世，给血友病病人带来福音，欧美发达国家的血友病患者，自购抗血友病球蛋白，贮藏于家庭冰箱中。在病人有外伤(不一定有出血)，自觉有异常感(不明原因烦躁、患儿哭闹、情绪低落)，关节或肌肉发胀、隐痛时，即刻进行自我或由家属代为注射。此法的优点是：(1)能及早止血，减少痛苦；(2)减少关节粘连和畸形的发生率；(3)减少住院，减轻经济负担；(4)有预防止血作用，减少出血发生率和出血的危险性。国外也有报告，在注射抗血友病球蛋白后，病人可以踢足球、爬山、游泳、跳舞和作各种运动，不会发生严重出血。

　　5、自我治疗 平时无出血的病人，可以自服或遵医嘱使用下列药物，以防止出血或减轻出血：(1)避孕I号(复方炔诺酮)片，每天1～2mg，一次顿服(临睡前最好)，连服22～23天，休7～8天为一疗程，可连服几个疗程，此法仅对青春期前患儿和老年患者适用，不用于青春发育期青少年和壮年患者。(2)雷尼替丁片每天二次，每次1片(150mg)，服3周，停1周为一程疗，可以连服几个疗程。(3)凉血和止血中草药：例如中草荫风轮片，每天3次，每次2～4片，无副作用可长期服用。(4)关节出血和肌肉出血完全停止后，为帮助血液吸收，可以坚持湿热敷、红外线照射、蜡疗等物理法治疗；也可以外敷“四黄散”、“金黄散”、“芙蓉膏”和“三包膏”等，可获一定疗效。