血红蛋白尿就是尿呈酱油色或红葡萄酒色样。尿液主要是破坏的红细胞，尿的颜色常在清晨睡醒后起来第一次最明显，白昼尿色浅或尿色正常。有的患者会频繁发作，约有1/4病例是中午血红蛋白尿发作。大部分病人贫血与尿发作时一致的。尿发作时可有腰酸痛，四肢酸软，食欲减退及贫血症状加重，还可出现巩膜黄染，此外还可有轻度龈血、鼻衄或发热感染。

　　长时间的溶血与尿发作可并发胆石症，甚至胆汁性肝硬化、血栓形成或肾功能衰竭。阵发性睡眠性血红蛋白尿症的红细胞膜有异常，对血清补体特别敏感，容易发生破坏。扫描电镜下观察，红细胞有突起、裂孔、凹陷成深深的“火山喷口”。

　　引起溶血发作的原因很多，主要是感染发热、药物(如铁剂、氯化铵、冬眠灵等)、精神紧张、疲劳、喝茶、某些酸性食物以及输入含有血浆的全血。不少病人有轻度上呼吸道感染就会有典型的发作。真正引起血红蛋白尿发作的机理，至今未被完全阐明。