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什么是纯红细胞再生障碍?

(2011-09-26 08:27:13)
标签:

细胞再生

胸腺瘤

巯基嘌呤

溶血性贫血

红细胞

杂谈

分类: 道培医院知识讲堂
    纯红细胞再生障碍又称纯红细胞贫血,是由于某种原因使骨髓中红细胞系统生成受抑的一种贫血,粒细胞及巨核细胞均正常。今年此病已不罕见。

  纯红细胞再生障碍分为先天西功能和获得型两大类,后者又分原发性及继发性两种。先天性异常(可合并染色体的畸变)或有免疫球蛋白抑制物(此种物质对幼红细胞具有细胞毒作用)以及胸腺瘤、某些溶血性贫血、感染、药物、恶性肿瘤或化学物质均可引起纯红细胞再生障碍。

  此病主要表现为严重的各种贫血症状,如面色苍白、精神萎靡、头晕乏力,心悸气短,食欲不振。贫血属正细胞正色素性,外周血中网织红细胞常为0%,白细胞和血小板均正常,而红细胞系统明显减少,甚至缺如。

  纯红细胞再生障碍的诊断是容易的,关键是寻找可能的病因,针对性消除病因,才能彻底治愈此病。

  例如胸腺瘤可引起纯红细胞再生障碍,要治好病就应将胸腺瘤切除,这样大约有25~30%的病人贫血即可缓解。部分病人当切除胸腺瘤后,再次服用强的松等皮质激素才能有疗效。某些溶血性贫血,当可能因感染或其它原因发生溶血危象时,即呈现急性纯红细胞再生障碍的造血功能停滞。控制感染,控制溶血,造血功能就能恢复。

  由于纯红细胞再生障碍属自身免疫性的疾病,除用皮质激素外,还可以应用免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,6—巯基嘌呤等治疗。近年来,采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白或胸腺肽(素)治疗也可获得疗效。

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