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多年后的多个惊喜——一例先天遗传性B淋巴细胞缺乏症患者的成功救治

(2011-01-20 18:56:57)
标签:

陆大夫

南和

小南

骨髓移植

免疫球蛋白

育儿

分类: 道培医院典型病例

    2008年春天我见到了一位我的移植后患者,他着实令我大为惊喜!让我来告诉你他的故事吧:

    1987年,当我结束了内科轮转回到科里(血液病研究所)跟随陆大夫做骨髓移植时,我接诊的第一位患者是一位9岁的男孩儿,他叫小南(化名)。小南患有一种罕见的先天遗传性B淋巴细胞缺乏症。你可能会问,B淋巴细胞管什么呢?它负责产生免疫球蛋白,人体如果缺乏免疫球蛋白就容易感染。小南正是这样,出生后不久就开始反复感染,每年大约有10个月要到医院治疗,他的哥哥症状和他完全一样,最终死于肺炎。而他的2个姐姐身体均健康,这是因为这种病是X连锁的遗传病,只在男性发病。为了保住家里仅存的这个男孩,小南的父母找到了陆大夫,希望通过移植来治疗。幸运的是小南和2个姐姐的HLA配型均相同,于是经过周密的准备后,小南于1987年底接受了姐姐的骨髓移植。移植后姐姐的细胞顺利植活了,小南血里的免疫球蛋白也恢复正常了,正当大家为他高兴时,他的血细胞开始快速下降,经检查确定是姐姐的细胞被排斥了。为了挽救小南,陆大夫决定换用另一位姐姐做二次移植。于是,1988年春天小南又接受了第二次异基因骨髓移植,这次,供者的细胞稳定、持久地植入了,小南的免疫球蛋白也一直在正常水平,于是小南高高兴兴地出院回家啦!可能是因为家里经济困难,他以后也没有来医院随访,再见到他竟然是移植后20年!

    看着眼前的小南已经是个小伙子了,他后来学了计算机专业,最近刚结婚,他的妻子是位护士,原来这次他是特意来给我和陆大夫送喜糖的。我真为他高兴!同时也建议他顺便做个检查。我给他查了血常规、免疫球蛋白和淋巴细胞亚群,结果完全正常!!

    今年春节前,他的女儿出生啦!孩子很健康!小南做父亲了!!全家人都沉浸在喜悦之中。

    小南是我的第一个移植病人,是中国第一例先天性B细胞缺乏接受骨髓移植的患者,这种病采用骨髓移植治疗在世界上也罕见报道。小南也是我国首例接受二次异基因骨髓移植的患者,这在当时的医疗条件下是多么不容易啊!见到移植后20年的小南,他已经过着正常的生活,拥有健康的造血系统和免疫功能,而且历经2次异基因移植还能够拥有自己健康的孩子,他着实带给我多年后的一连串的惊喜!在为他高兴的同时我也为我们医务工作者感到欣慰,因为通过我们的努力能使越来越多的患者摆脱病魔,回归正常的生活正是我们的价值所在。

撰稿人:移植中心主任   吴彤

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