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最近，浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科钭金法主任发了一条微信，说他最近接诊了好几例非常严重的无肛（先天性直肠肛门畸形）患儿。

昨天，我们联系上了钭主任。“今年接诊的无肛小宝宝确实比往年都要多。”他说，去年一年一共接诊了80多个，今年截至11月底，已接诊超过了120个！

今年全省新生儿数量猛增

发生肛门畸形的新生儿也相应增加

说到肛门畸形，很多人对这种疾病很忌讳。老底子有一句骂人的古话，叫“生了儿子没XX”，认为这是非常不吉利的事情。

据了解，在所有新生儿消化道畸形疾病中，肛门畸形的发病率是最高的。有数据显示，新生儿肛门畸形的发病率大约在1/1500—1/5000，男孩发病高于女孩。按照浙江省每年的新生儿出生数量来计算，浙江省每年肛门畸形的新生儿在200个左右。

“全面二孩政策放开后，生二胎的妈妈越来越多，今年可以说是浙江省新生儿出生数量暴增的年份。新生儿总体基数增加了以后，各类疾病的发生率也会随之增加，我们接诊的无肛畸形患儿也比往年要多。”

钭主任说，相比往年，今年接诊的无肛小宝宝确实多了很多。去年一年一共接诊了80多个，今年截至11月底，已经超过了120个。而且到了年底，也是手术的高峰期，预计接下来还会陆续接诊到不少类似的患儿。

此外，门诊中接诊到的严重的肛门畸形患儿也越来越多。最严重的是一穴腔畸形，女孩子的阴道、尿道、肠子都连在一起，像这样的患儿今年就遇到了10例。

目前病区里，就住着七个肛门畸形的小宝宝，其中两个女宝宝，五个男宝宝。有两个是昨天刚刚收治入院的。

新生儿肛门畸形修复效果都不错

家长们不要轻易放弃

据了解，无肛这种疾病其实自古就有，古时候，遇到这样的情况，大夫会在患儿的肛门口挖个洞，在伤口部位用香油一抹，再用木棒一捅，如果是比较简单、位置比较低，这样处理也能解决问题。

但对于那些复杂的高位无肛患儿，这样的情况就很难处理了。

十多年前，当时手术技术还没有像现在这么成熟，再加上很多家长对这类疾病也不了解，有些非常严重的肛门畸形患儿，很多家长都会放弃。

钭主任讲了一个真实的例子：

四五年前，有一位白发苍苍的老奶奶抱着一个刚出生的小宝宝来医院找到他。小宝宝是一个严重的肛门畸形患儿，尿道、肠道都连在一起，无法正常排便。

当时，孩子的父母都觉得生了一个无肛的宝宝，觉得非常不吉利，不想要这个孩子。但是孩子的奶奶不忍心，坚持要为宝宝做手术。

钭主任为孩子做了检查，因为情况比较复杂，需要做三次手术。第一次手术给宝宝做了肠造瘘，先解决了排便问题，宝宝的命算是保住了。

但是一个月后要做第二次手术时，孩子的父母无论如何都不肯签字做手术，最后也是奶奶想尽了办法，好说歹说才说动孩子父亲签了字。

“当时孩子奶奶告诉我，她以捡破烂为生，就算是要饭也一定要救孙子。”

钭主任说，幸运的是，孩子第二次、第三次的手术都非常成功，后来恢复得很好。孩子康复后，这个家庭也重新恢复了和睦，一家人都非常感激奶奶当时的坚持。

钭主任提醒，目前肛门畸形手术已经非常成熟，家长遇到肛门畸形的患儿，不要轻言放弃，积极治疗大部分预后都比较好。

肛门畸形的病因和三个因素有关

目前还无法通过产前筛查诊断

钭主任说，导致新生儿肛门畸形的原因比较复杂，一般认为与三个因素有关：

1、 遗传因素。目前，医学研究人员已经发现人体的某些基因变异，会导致直肠肛门畸形、无肛，还有一些与无肛有关联的疾病等。

2、 环境因素。肛门畸形本身是一个多基因的疾病，同时也和环境因素有关。中国医科大学的研究人员曾经做过肛门畸形相关的老鼠实验，通过对已经怀孕的老鼠，注射化学工业药物，结果发现有50%的老鼠生下来的小鼠宝宝会发生不同程度的肛门畸形。

3、 和孕早期的感染有关。孕早期的病毒感染会导致胚胎发育过程中的分化发育异常，如果中间有个分化发育过程有了停顿以后，就可能会导致肛门畸形的发生。无肛患儿其实在妈妈怀孕两个月内，就已经决定好了。如果前面两个月胚胎发育出了问题，就可能会出现了肛门畸形的问题。

既然两个月就能决定胎儿是否存在肛门畸形，那么能不能通过产前诊断技术早期发现呢？

钭主任说，非常遗憾，因为胎儿在妈妈子宫里，肛门是不工作的，小宝宝是不拉大便的，这个时候通过产前诊断是无法明确诊断的，只能在宝宝出生后才能发现。

严重的肛门畸形要分三次手术

在浙江省，这类手术费可进医保

“随着治疗水平提高，直肠肛门畸形做完手术以后效果越来越好，就算是比较严重的肛门畸形，手术后绝大多数都能达到排便控制功能比较好的效果。”

钭主任说，肛门畸形分很多种类型，大部分位置比较低、比较简单的肛门畸形可以一次手术完成。如果是位置比较高、比较复杂的情况，比如阴道、尿道、肠子都并在一起，一般需要做分期手术。

第一次手术：大约是刚出生24小时左右。在肚子旁边开个小口，先做一个肠子的造瘘，解决排便问题，这个手术是挽救新生儿生命的。这个时候，医生可以判断肛门畸形位置的高低。

第二次手术：大约在出生后一个月左右。手术将肠道、尿道、阴道等分离，同时做肛门成型手术。

第三次手术：大约在出生后三个月左右，将肠道和肛门连接起来。

钭主任说，手术完成后，多数可以和正常人差不多，可以达到非常好的肛门控制效果。一般一次性接受无肛手术的费用只有万元左右，而最严重的无肛患儿，也就是说需要三期手术的，手术费用前后加起来大约在四万元左右，而且根据浙江省的医保政策，都是可以报销的。

来源：好孕好育 微信号：kb_haoyun