导读：如果小儿持续反复发热5～6天、结膜充血、口唇皲裂、全身红色皮疹等表现。需警惕是否患了川崎病？川崎病是一种血管炎综合症，其最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 

川崎病 即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以急性的全身血管炎为主要病变的发热出疹性疾病，主要发病年龄在 5 岁以下的婴幼儿，病因至今尚未完全明确，可能与感染或其他因素触发的异常免疫反应以及基因易感性有关。自1967年日本学者川崎富作医师首次报道本病以来，世界各地均有报道，且其发病率呈逐年上升趋势。冠状动脉病变是川崎病严重的并发症，在未经治疗的患儿中发生率为15% ～25%。近年来，随着静脉丙种球蛋白的广泛使用，冠状动脉瘤的发病率已降至 5% 以下。在经济发达的国家和地区，川崎病所致的冠状动脉病变已取代风湿热成为儿童期后天获得性心脏病的首位原因，并认为与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关系。因此，川崎病的早期诊断和治疗非常重要。
      诊断

迄今为止，川崎病的诊断缺乏特异性实验室检查项目，主要依据临床表现:

( 1) 不明原因发热持续 5 d 以上，抗生素治疗无效;

( 2) 双眼球结膜弥漫性充血，无脓性分泌物;

( 3) 口唇潮红、皲裂，口腔 粘 膜 充 血，杨 梅 舌;

( 4) 急性期手足指趾肿胀，掌跖潮红，恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑;

( 5) 躯干、四肢多形性充血性红斑;

( 6) 颈部淋巴结非化脓性肿大，直径达 1. 5 cm 或更大。

经典的川崎病诊断要求满足发热至少 5 d 以上，符合以上主要临床表现5 条中的至少4 条。然而，即使典型川崎病其所有临床表现也不会在同一时间出现，因此，在作出诊断前仔细观察等待很有必要。具备发热 5 d 或5 d以上，仅有4 条以上主要临床表现者，如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变，也可诊断为川崎病。近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查

治疗

川崎病的早期治疗非常重要，一般是住院治疗。目前临床应用的主要治疗药物是：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素、肿瘤坏死因子 α 阻滞剂、乌司他丁、阿昔单抗、环孢素、血浆置换等。

预后及预防　

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。川崎病的主要病理改变为血管炎，大多发生于病程2～3周，冠状动脉炎多致冠状动脉扩张(30%～50%)，其中一部分发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。若冠状动脉瘤持续存在，可发展为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死等，少数发生瘤体破裂而导致死亡。临床上怀疑川崎病时，心脏彩超是必做检查。如果发现心脏受累，即使体温正常，已经出院，也需要继续用药，且定期到医院复查。检查包括体格检查、血常规（血小板计数）、心电图、心脏彩超等。

川崎病的预防，川崎病的病因和发病机制目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致，尤其是与病毒感染有关，如EB病毒、人类疱疹病毒、人类细小病毒等。所以，家长应积极预防各种感染性疾病。

                                             (尹振尧/文）