先天性心脏病是一种严重影响患儿生活质量甚至生存的疾病，在我国，先心病发病率约为6.7‰，自然预后不良，患儿出生后第一年死亡约占50％，第二年死亡约为75％。畸形越复杂，病情越重，病死率越高，死亡越早。

因此治疗原则上应“早发现、早诊断、早手术”。但是，在我国，由于医疗条件、人民生活水平以及医疗保障尚不发达，所以适合我国国情的先心病手术时机原则是：

一、非紫绀型先心病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等），如患儿全身发育较好，不易患上呼吸道感染，且不合并肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症，可在2~3岁时手术；如患儿病情严重，全身发育明显受影响，经常患呼吸道感染甚至肺炎，或合并以上并发症的任何一种，则一旦确诊，就应手术治疗。

二、紫绀型先心病（如重症法乐氏四联症、完全性大动脉错位），因出生后一年内死亡率高达80％~90％，因此，患儿出生后临床上有紫绀表现者，应尽快到心血管外科检查。一旦确诊，应尽早进行一期根治术，如法乐氏四联症根治术、完全性大动脉错位的大动脉调换术等。

对无条件进行一期根治术者，可先进行减状手术，为二期根治创造条件，如体动脉—肺动脉分流术、体静脉—肺动脉分流术等等。对无条件进行解剖根治者，可进行生理根治手术，如房坦术等。