摘要：室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

先心病室缺的六个并发症

室间隔缺损较轻的患者早期有自愈的可能，不需要任何治疗;病情较重的会出现胸闷、气急、乏力、心悸、经常感冒发烧以及发育迟缓等，如不及时治疗，后期易引发各种并发症，如主动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、传导阻滞、充血性心力衰竭、肺血管病变和肺右室流出道梗阻。

现具体介绍如下：

一、主动脉瓣关闭不全

室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%，Tatsuno报告为8.2%造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。

二、感染性心内膜炎

在1岁以下婴儿中很少见，以15～29岁的发生率最高。一般说来生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计发生率达25%～40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6%低到2～3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%～0.3%。此种室间隔缺损的并发症主要发病原因是由于室间隔缺损引起血流改变，产生涡流，心内膜受冲击，细菌在该部停留，在损伤的心内膜上繁殖而致病。手术关闭缺损不能预防心内膜炎的发生，甚至可构成心内膜炎的起因，并发心内膜炎治愈后不宜以预防再发而行手术。

三、传导阻滞

膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。

四、充血性心力衰竭

约10%的患者发生充血性心力衰竭，尤其是1岁以内的大型缺损患者。由于大量分流，肺循环血量增加，肺充血加剧，左心房、左心室容量负荷加重，导致心力衰竭。

五、肺血管病变

大型缺损或伴发其他左向右分流的先天性心脏畸形，随着年龄增长，大量左向右分流使肺血流量超过体循环，肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，肺血管阻力增高，最后导致肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合征。因此大型室间隔缺损应及早进行室间隔缺损治疗。

六、右室流出道梗阻

多发生于嵴下型室间隔缺损合并有主动脉瓣关闭不全者。右室流出道梗阻主要是漏斗部肌肉肥厚所造成，发生率为6%～13%。随年龄增长而升高，新生儿和儿童很少见，30岁以上的发生率达21%。梗阻发生后，其程度随年龄增长而加重。