先心病肺动脉高压患者的注意事项

体力活动

目前尚不清楚体力活动对肺动脉高压的进展有何影响，但先心病患者的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。

旅行与海拔高度

低氧可加重肺动脉高压患者肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，肺动脉高压患者在乘坐时建议吸氧。

预防感染

肺动脉高压患者容易并发肺部感染，而且耐受性较差，据统计，肺炎占肺动脉高压总的死亡原因的7%。因此，对于肺高压患者应积极预防肺部感染，一旦出现肺部感染，应尽早诊断、及时治疗。

妊娠和避孕

妊娠和分娩可以使肺动脉高压患者病情恶化，甚至死亡，其中艾森曼格综合征患者的病死率高达30～50%。美国心脏学会和美国心脏病学会达成专家共识并一致认为，对于青紫型先心病和艾森曼格综合征的育龄期妇女，采取合适的避孕措施是必须的，已经怀孕者应及早终止妊娠，但对于具体的避孕方法尚未达成一致意见。

血红蛋白水平

肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低高度敏感，即使是轻微的贫血也应及时治疗。相反，对于艾森曼格综合征等存在右向左分流的患者，由于长期处于低氧状态，会出现红细胞代偿性地增加和红细胞压积升高。当红细胞压积超过65%并伴有头痛、注意力不集中等症状时，可考虑放血疗法，以降低血液粘滞度和增加血液向组织释放氧的能力。

最后指出，对于先心病肺动脉高压的患者，早期外科手术可避免发生不可逆性肺血管病变，对于重度肺动脉高压患者，在外科手术前要对肺动脉高压的性质进行评价，以确定是否有外科手术的指证。