摘要：先心病治疗的发展趋势是尽可能早做手术，尽早改善全身状况，最大限度保证患者生活质量。先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。先心病分期手术或姑息手术是指在不能进行根治而采取的治疗，以改善血流动力学，缓解和控制病情。分期手术或姑息手术，可增加患儿肺血流量、促进肺动脉发育，为后期根治手术创造条件，创造条件使患儿进一步生长发育，等待时机作根治治疗。

分期手术或姑息手术是指在目前病情下，尚不能进行根治而采取的手术或治疗，尽可能缓解和控制病情，为下一步的根治创造有利条件。主要分为以下几类。

为何部分先心病患儿需分期手术？

原因1：增加肺血目的使肺血增多，减少或减轻心腔压力负荷。

药物保持动脉导管开放：提供体及肺血来源动脉导管依赖型先心病如肺动脉闭锁、严重法洛四联症，在出生后当动脉导管趋于闭合时，紫绀迅速加重且引起猝死。诊断一旦确立应采用静点前列腺素E1保持动脉导管开放，给患儿创造生存及进一步手术的时机。

手术增多肺血体—肺分流术：临床用于肺动脉发育极差的法洛四联症，婴儿期肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄者等。用一种膨体聚四氟乙烯血管（Gore—Tex）连接左或右与锁骨下动脉、或升主动脉。

体静脉—肺动脉分流术（腔肺吻合术）：临床用于功能型单心室伴肺动脉狭窄病人。将上半身静脉血（等于1/3体静脉血）在低压下直接进入肺动脉进行氧合作用，不再流入右心房，“自右向左”的分流量相应减低，因而减轻右心室的负担约35~45%。

原因2：减少肺血：肺动脉束带术（Banding术）

对伴有大量左向右分流的婴儿患者做为一种减状手术，希望能控制充血性心力衰竭及防止或终止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。目前主要适用于功能性单心室伴肺动脉高压者，采用肺动脉束带术，以限制肺血管阻力上升，以等待下一步手术时机。